心脏病学基本概念系列文库：主动脉瓣上狭窄综合征.pdfVIP

心脏病学基本概念系列文库—— 主主动动脉脉瓣瓣上上狭狭窄窄综综合合 征征 医疗卫生是人类文明之一， 心脏病学，在人类医学有重要地位。 本文提 对心脏病学基本概念 “主动脉瓣上狭窄综合征” 的解读，以 大家了解。 主主动动脉脉瓣瓣上上狭狭窄窄综综合合 征征 是指除具有主动脉瓣上狭窄以外，尚有小妖精面容、 生长发育迟缓、智能低下、牙齿异常和婴儿高血钙症 等异常表现的一种临床综合征。 1842年Chevers首先报道。 同义词有小妖精脸综合征(elfiu facies syndrome)、婴儿 高血钙综合征(infantile hypercalcemia syndrome)、高血 钙－主动脉瓣上狭窄综合征(hypercalcemia － supravalular aortic stenosis syndrome)、特发性高血钙征 (idiopathic hypercalcemia syndrome)、高血钙脸综合征 (hypercalcemia facies syndrome)、本病少见。 病因不清，可能与乳儿高血钙有关。 小妖精面容表现为头颅小、前额宽大突出、满月脸、 鼻梁低平而宽、内眦赘皮、眼距过宽、内斜视、人中 较长、口唇厚、上唇突出、小颌症、牙齿形状奇特、 智能低下。 心血管方面特征为心界向左下扩大、胸骨上部右缘可 闻及Ⅱ级以上粗糙的收缩期杂音，向左颈部传导，右 上肢血压高于左上肢血压1．3～3 ．3k a 。 胸部X线检查示主动脉变细。 心血管动脉造影及超声心动图检查可见狭窄部位起自 Valsava窦之上，可分为砂钟型、管型和膜型3种。 实验室检查血钙较高，多在3mmol/L 以上。 临床上主要表现为心排量不足及冠状动脉功能不全症 状，如运动后气急、心悸、气短、头晕、头痛、晕 厥、心绞痛等。 本征孕妇及患儿均禁用维生素D和高钙饮食。 对主动脉病变可考虑手术治疗。 预后取决于心血管畸形的程度和心脏的代偿功能。 一般手术危险性较大。