结节病的临床表现和诊断.pptx

结节病Sarcoidosis 定义病因不明的系统性肉芽肿性疾病累及全身多系统病理为非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿目前病因不明流行病学 种族、性别、年龄A Case Controlled Etiologic Study of Sarcoidosis (ACCESS)_ Heterogeneous population ( 53.5 % White, 44.5% Black )_ Gender (64 %, female, 36%,male)_ Age (46.5 to less than 40 yr and 54.5 to greater than 40 yr)_ Women: greater incidence of eye, neurological , erythema nodosum (EN), over 40 yr_ Men: greater incidence of hypercalcemia_ Black subjects: increased skin involvement (other than EN), eye, liver, and bone marrow involvement, extrathoracic lymph node 临床表现－症状呼吸系统 咳嗽 30-40 呼吸困难 20-30 咳痰 10-12 咯血 1-3 胸痛 15-25皮肤 10-28眼 10-20关节 5-17神经 2-5心脏 1-5无症状 12-35全身症状 15-40 疲劳 20-30 不适 15 体重下降 20-30 发热 15-22 盗汗 15 乏力 10 寒战 10-15 临床表现－受累部位 肺 35~100 淋巴结 73 皮肤 肉芽肿（冻疮样狼疮）与非肉芽肿（结节红斑） 32 肝 肝功能轻度异常、肝大 21 眼 色素膜炎、结膜炎、视网膜、玻璃体、视神经 21 脾 脾大、脾亢 18骨 溶骨、硬化 14唾液腺 肿大 6.1关节 对称行关节炎、滑膜炎（膝、踝） 5.7心 肺心病、心率失常 5神经 颅底脑膜炎、Ⅶ、Ⅱ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅷ、周围、下丘脑、垂体 4.5临床表现－受累部位肾 结石、钙化、肾衰 4鼻/口 3.4泪腺 眼干 2.4扁桃体 2.4骨骼肌 肌痛、无力 1.3喉 1.3乳腺 1.1胃肠 0.7子宫 0.7高钙血症 17血液系统 淋巴低临床表现－分期临床表现－分期临床表现－分期0 正常，可有肺外表现81 肺门淋巴结大，肺部无异常，可伴或不伴气管旁40-602 肺部弥漫病变，肺门淋巴结大15-303肺部弥漫病变，无肺门淋巴结大10-154 肺纤维化，无肺门淋巴结大 临床表现－胸片肺门：双侧对称性淋巴结肿大肺实质：对称、弥漫网状、网状结节、小结节、片状阴影（单侧、多发大结节、孤立结节少见）严重的可有支扩、囊性变、大泡、蜂窝样、肺动脉高压、肺心病表现 临床表现－CT典型表现：肺门纵膈淋巴结肿大肺门淋巴结旁、胸膜下或沿支气管血管分布小结节影由肺门向外延伸的索条影伴支气管扩张及肺结构扭曲双侧肺门旁密度增高区并呈放射状向外延伸伴支气管充气征不典型表现：边界不清的大片影，伴支气管充气征胸膜下边界清楚的圆形大结节影淋巴结钙化磨玻璃样改变伴细网格影，呈片状分布孤立斑片影伴或不伴空洞 临床表现－呼吸系统咳嗽、呼吸困难 、咳痰 、胸痛继发真菌感染、咯血 支气管粘膜可受累，外观多正常，可有闭塞，肺膨胀不全。 胸膜增厚、胸腔积液（渗出、淋巴细胞为主）、自发性气胸 肺动脉高压（少见）肺功能 限制、阻塞、弥散障碍诊断三要点临床及影像学表现符合结节病病理为非干酪样坏死上皮细胞肉芽肿除外其他肉芽肿性疾病其他 镓－67扫描 非特异 肺外摄取意义大SACE 非特异 阳性率50-80％ BALF 淋巴细胞增多（铍中毒、结核、淋巴瘤、过敏性肺泡炎）、CD4\CD8增高 Kbeim-Siltzbach test 2-6周、需制备抗原细胞因子及受体 sIL2-R诊断－病理TBLB 阳性率70-95%开胸、胸腔镜、纵膈镜淋巴结活检皮肤（非结节红斑）鉴别诊断－上皮样肉芽肿感染性结核 抗酸染色、培养真菌 六胺银染色、培养麻风梅毒 血清学猫抓病 立克次氏体 寄生虫 嗜酸细胞肿瘤 病理淋巴瘤癌其他高丙种球蛋白血症炎性疾病结节病铍中毒 接触史、铍皮肤斑贴试验、淋巴细胞转化率检测过敏性肺泡炎 病史、特异性抗体肉芽肿性血管炎 病理嗜酸性肉芽肿异物反应性肉芽肿 病理原发性胆汁性肝硬化 AMA、肝外病变克隆氏病 消化道外病变常规检查血常规、肝肾功、胸片、肺功能（通气＋弥散）、ESR、PPD、心电图、血钙、24小时尿钙 SACE预后2/3 自愈15-20% 不可恢复5% 死亡死因 呼吸衰竭并肺心病和右心衰与急慢性及分期相