头颈部腺样囊性癌研究进展2017剖析.pptVIP

Adenoid cystic carcinoma of the head and neck 头颈部腺样囊性癌 ? 常见于腮腺、颌下腺、小涎腺 ? 小涎腺肿瘤最常见类型，大涎腺（腮腺、颌下腺）常见 ? 可发生于泪腺、耵聍腺、鼻腔、鼻窦、气管、喉等 ? 1853 首次报道 ? 易侵犯神经、局部复发 ? 淋巴转移少见，血性转移多见（肺、骨、肝） 简介 ? 发病率低（ 3-4.5/ 百万 / 年） ? 占头颈部恶性肿瘤 1% ，涎腺肿瘤 10-27.9% 丹麦：占涎腺肿瘤的 27.9% 占腮腺癌的 1/6 ，占颌下腺癌的 40% 占小涎腺癌 32-71% （常见于硬腭、鼻窦、口腔） ? 各年龄均可发病，好发于中老年（ 50-60+ 岁常见） ? 无显著危险因素，但发病率与吸烟相关 流行病学 ? AdCC 含两种基本细胞成分： ? 导管 / 腺上皮细胞：核圆形，胞质嗜酸性，围绕在腺腔周围 ? 基底样细胞：细胞少，胞质稀少，胞核位于中央、染色质 丰富， 围绕 在间质或基底膜样物质周围 ? 组织学 3 个亚型 ? 管状型（预后较好） ? 筛状型 ? 实性型（易转移、预后差） 病理 病理 (A) 筛状型 (B) 管状型 [L 管 ] (C) 实性型 [N 神经侵犯 ] ? 病理分级： I 级：管状型 / 筛状型，无实性型成分 II 级：筛状型，混有实性型成分 30% III 级：实性型 ? 病理学诊断 细针针吸活检（ FNAB ） 组织病理活检（ 金标准 ） 病理 病理 A. 口底 AdCC [T 肿瘤， E 口腔上 M 肌肉 ] B. AdCC 侵犯腮腺 C. 高侵袭性肿瘤“手指”状浸润软组织，包绕神经 [N] 神经侵犯 作者 杂志 时间 结果 Sequeiros Santi ago G Acta Otorrinolari ngol Esp 2005 神经侵犯是预后不良因素 与远转相关 Amit M Head Neck 2014 2014 神经侵犯是预后不良因素 但神经侵犯 不能预测远处转移 Teymoortash A Histopathology 2014 侵犯神经者较邻近（但未侵犯）神 经者的复发率高 分子生物学 功能 标志物 临床应用 细胞增生 Ki-67 预后标记物 生长因子受体蛋白和 配体 VEGF EGFR (HER-1) 预后标记物 预后标记物和治疗靶点 细胞周期癌基因 Cyclin D1 PI3K/AKT 信号通路 预后标记物 潜在治疗靶点 DNA 损伤修复蛋白 p53 预后标记物 雌激素受体 雌激素受体 潜在治疗靶点 转录因子 MYB EN1 诊断和预后标记物 预后标记物 细胞粘附蛋白 E-cadherin ICAM-1 69 Ezrin/CD44v6 70 LK 71 uPAR 预后标记物 ? 惰性病程，但残存 / 复发常见，晚期可转移 ? * 常见症状： 肿块缓慢增大（ 98% ），疼痛（ 48% ），溃 疡（ 30% ） ? 症状与位置关系 临床特点 部位 症状 腮腺 面瘫 硬腭 溃疡 / 口腔 - 窦瘘 喉 呼吸困难 鼻 / 鼻窦 鼻塞 / 面部疼痛 / 鼻出血 / 眼部症状 ? 术前 CT 、 MRI ? CT 和 MRI 分别对骨受侵和软组织受侵有优势 ? 感觉异常 / 疼痛或运动神经障碍需行 MRI 评估相应神经受侵 ? *MRI 较 CT 判断颅底神经受侵有优势 ? 18F-FDG PET 诊断远转 但部分涎腺癌无 FDG 高摄取 / 腮腺炎症致 FDG 高摄取 影像诊断 *Hanna et al. Arch Otolaryngol Head Neck Surg.2007. ? 治疗受肿瘤位置、分期、病理分级等影响 ? 常见治疗方案：手术 + 术后放疗 ? 进展期 AdCC: 化疗及靶向药物被广泛研究 ? 不可治愈的 AdCC: 无症状者可观察，有症状 / 进展快者化疗 治疗 ? 金标准：根治性手术 （确保切缘阴性） + 术后放疗 ? * 手术 + 放疗优于单纯放疗 ? ** 部分 AdCC 难完全切除 (80% 侵犯颅底者切缘阳性 ) ? 腮腺 AdCC 若无术前面神经受累，需保护面神经 治疗 *Mendenhall et al. Head Neck. 2004. **Casler et al. Otolaryngol Head Neck Surg.1992. 支 持 不支 持 对头颈部 AdCC 行选择性颈清扫以明确分期和提高区域控制 ? 因选择性颈清扫发现 15.38% 转移 ? 仅对淋巴结阳性者行颈清扫： 因 AdCC （尤其腮腺）淋巴结 转移率低 ? 但小涎腺癌淋巴结转移率较高 ( 舌、舌根、口底 ), 上述部位 伴淋巴