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医学科普·疾病知识文库： 多多发发性性内内分分泌泌腺腺瘤瘤ⅡⅡ 型型 人类的疾病有很多，为便于大家了解掌握， 本文收集整 了疾病 多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的相关资料 以供大家参阅。 由于部分内容人类 尚未掌握或其他原因暂缺，敬请谅解。 多多发发性性内内分分泌泌腺腺瘤瘤ⅡⅡ型型 别别名名：：Ⅱ型多发性内分泌腺瘤病，家族性嗜铬细胞瘤病，甲状腺髓样癌- 嗜铬细胞瘤综合征，西普勒综合征，雪泼综合征 简简介介：：多发性内分泌腺瘤综合征 （multiple endocrine neoplasia syndrome ,MENS ）是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病，有多个内分泌腺发 生肿瘤，且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质， 因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。 部部位位：：全身　颈部 科科室室：：放疗、化疗科　内分泌科 症症状状：：指甲呈现黑色　胸腺缺如　甲状腺功能低下　指甲呈现黑色　胸 腺缺如　甲状腺功能低下　腹泻 相相关关疾疾病病：：肾细胞癌　脑垂体腺瘤　肾上腺髓质增生　希恩综合征　多 发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型 病病因因：：多发性内分泌腺瘤Ⅱ型原因_ 由什么原因引起多发性内分泌腺瘤 Ⅱ型 　　 （一）发病原因 　　本病征病因未明，具有显着的家族倾向，为常染色体显性遗传。 　　 （二）发病机制 　　多为常染色体显性遗传。发病机制目前尚未明了，以儿童为多。 Sarrosi等报告1例家族性双侧甲状旁腺肿瘤，合并双侧嗜铬细胞瘤及双侧 甲状腺髓样癌，并复习文献，谓嗜铬细胞瘤合并甲状旁腺腺癌时，则甲 状腺髓样癌肯定存在 （100% ），而且嗜铬细胞瘤常为双侧性 （84% ）， 甲状旁腺瘤可能为多发性，应提醒手术医生注意。 症症状状病病史史：：多发性内分泌腺瘤Ⅱ型症状_ 多发性内分泌腺瘤Ⅱ型有什么 症状 　　出现甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进为主的临床综 合征症候群，其综合征的甲状旁腺功能亢进以细胞增生为主的可分为多 发性内分泌腺瘤综合征ⅡA，仅有甲状旁腺功能亢进而无细胞增生的可 作为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡB 。此外，患者尚可伴发有多发性神经 瘤、黏膜神经瘤、巨结肠症等。Miller等报告1 例嗜铬细胞瘤，手术后 有 例血清钙及免疫反应性甲状旁腺激素 （IPTH ）浓度持续升高，皆于 切除双侧甲状腺髓样癌和增生的甲状旁腺后才降至正常。Samaan等报告 3例类癌合并甲状旁腺功能亢进 （例腺瘤，1例增生），并建议对所有 类癌病人要详细侦查甲状旁腺功能亢进的存在。临床上常以某一个腺体 病变为主要表现而掩盖了其他内分泌腺肿瘤的表现，故当发现某一内分 泌腺瘤时，还须考虑有本综合征的可能。 　　1. 甲状腺髓样癌 占80%～9 % ，为起源于甲状腺C细胞的肿瘤。临床 上除符合癌征特点的甲状腺肿大外，将因分泌降钙素及多种异源性激素 （ACTH 、VIP 、5-HT等）而引起多种临床症群：消化性溃疡、腹泻、皮 肤潮红、高血压，但血清钙并不低甚而偏高；测定血降钙素升高。 　　 .嗜铬细胞瘤 占70%～80% ，多为双侧肾上腺髓质，与散发性嗜铬 细胞瘤不同，以分泌肾上腺素为主。70%呈家族性。10%临床上无症 状，90%呈嗜铬细胞瘤临床特征。少数伴发神经纤维瘤病及小脑-视网膜 综合征。 　　3. 甲状旁腺功能亢进 （增生或腺瘤） 占50% ，表现为高钙血症。 诊诊断断：：多发性内分泌腺瘤Ⅱ型鉴别诊断_如何诊断多发性内分泌腺瘤Ⅱ 型 　　诊断 　　本综合征的主症是甲状腺髓样癌及嗜铬细胞瘤，对于临床上首先出 现的任何病征，都应按MEN 的可能存在进行检查。 　　鉴别 　　本症须与MENS Ⅰ、Ⅲ型鉴别，Ⅰ型为甲状腺、垂体、腺学肿瘤为 主；Ⅲ型以多发性神经瘤伴甲状腺髓样癌及 （或）肾上腺嗜铬细胞为 主；而本症MENS Ⅱ型是以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能 亢进三者并存为特点。 并并发发症症：：多发性内分泌腺瘤Ⅱ型并发症_ 多发性内分泌腺瘤Ⅱ型有哪些 并发症 　　患者尚可伴发有多发性神经瘤、黏膜神经瘤、巨结肠症等。可发生 消化性溃疡、阵发性高血压、高钙血症等。 治治疗疗：