新生儿惊厥 PPT课件.ppt

Etiology 良性新生儿家族性惊厥 常染色体显性遗传－－20q13.2和8q，影响电压依赖性钾通道KCNQ2和KCNQ3 生后2－3天发病，以阵挛为主，可局限性发作，亦可全身发作，部分患儿为肌阵挛 每次发作时间短，可频繁发作 EEG、生化和影像学检查正常 生后4个月缓解 部分患儿发生其他癫痫 Etiology 良性新生儿惊厥 遗传倾向不明显 于生后1－7天发病－－“五日风” 惊厥表现为阵挛发作，可呈癫痫持续状态，部分患儿发作后呈现昏睡状态 EEG在发作间期可见尖的θ波 数周内发作停止，很少继发其他形式的癫痫，预后良好 Etiology 良性家族性新生儿惊厥 良性新生儿惊厥 遗传性 有 阳性家族史少 惊厥出现时间 早 较晚 惊厥消失时间 晚 早 惊厥持续状态 无 有 继发其他癫痫 较多 少 脑电图 正常 发作间期可见尖的θ波 微小脑损伤 无 可见 良性家族性新生儿惊厥和良性新生儿惊厥鉴别 阵挛性发作 对抗惊厥药物反应良好 数周到数月治愈 Etiology 早期肌阵挛脑病 常有家族史，先天性代谢异常 肌阵挛发作和不固定的部分性发作 脑电图表现为暴发-抑制，睡眠时明显，持续时间较长，3-5个月后被不典型的高度失律代替 疾病后期神经影像学出现皮层萎缩和脑室周围萎缩 早期死亡，抗癫痫药物效果欠佳 Etiology 早期婴儿癫痫性脑病伴暴发抑制 无明显家族史 有脑结构异常—脑穿通性畸形，神经元移行障碍，齿状核发育不良 强直性发作，很少见肌阵挛发作 脑电图见暴发-抑制，清醒及入睡后均可见到 神经影像学常有不对称性病灶 少数病人对ACTH治疗有效 Etiology 24小时内：HIE、ICH、维生素B6缺乏症、宫内感染（TORCH) 24-72小时：化脑、HIE、ICH、脑梗塞、药物撤退综合征、低钙血症、高氨血症、低血糖症、甘氨酸脑病、色素失禁症。 72小时-7天：良性家族性新生儿惊厥、脑发育不全、脑栓塞、胆红素脑病、高氨血症、低钙血症、新生儿破伤风。 一周后：脑发育不全、低钙血症、枫糖尿症、单疱脑炎。 EEG 孕龄和相同胎龄的婴儿，其脑电图是相同的 孕龄22~24周能记录到脑电活动 异常脑电图类型 轻度异常 背景活动紊乱：变异性缺失，成熟延迟 局灶性放电 重度异常 电静息或低电压 爆发性抑制 显著不对称或不同步 惊厥性放电 EEG EEG 判定是否发生惊厥及发生惊厥的危险 棘波和尖波不意味着新生儿惊厥发作 短暂的脑电图节律性放电（brief electroencephalogram rhythmic discharge，BERD）---更易发生临床惊厥 反复或短暂、刻板不固定的有节律的尖波的暴发 不固定的节律性放电超过十秒常常为惊厥发作 脑电图与临床发作不平行，有“亚临床”惊厥发作—电惊厥，尤其是在应用抗惊厥药物后 EEG 2天新生儿，中到重度新生儿脑病。右侧中央区有短暂的脑电图节律性放电（brief electroencephalogram rhythmic discharge，BERD），其后出现左下肢局灶性阵挛性惊厥 EEG 动态/视频脑电图 判断某些新生儿异常行为是否为惊厥发作 判断在因疾病或药物因素导致肢体肌力/肌张力低下时，包括异常变化的血压、心率、呼吸等是否为微小发作 振幅整合脑电图（aEEG） Monika Olischar，et al. Neonatology 2012;102:203–211 CSF 新生儿脑脊液特点 压力低（6-12cmH2O） 细胞数高（白细胞30/mm3，可有红细胞） 蛋白高（足月儿0.9g/L，早产儿1.15g/L） 外观可呈淡黄色 化脓性脑膜炎脑脊液特点 白细胞30/mm3，高度