Brugada综合征与麻醉.doc

Brugada综合征与麻醉 摘 要 Brugada综合征多于成年期发病，在心脏结构正常的病人体表ECG上表现为右胸前导联（V1~V3）ST段抬高伴有较高的猝死发生率。分子遗传学研究表明，此症是由位于染色体3p21-p23上编码心脏Na+通道α-亚基的SCN5A基因突变所致。许多因素如药物、心动过缓、体温变化等可诱发这类病人发生恶性心律失常导致猝死。本文就其临床特征与流行病学、诊断标准、遗传因素、风险分级、治疗建议及麻醉予以简要综述。 关键词 Brugada综合征；麻醉 1992年，Brugada[1] 描述了一组无器质性心脏病诊断依据而反复发生室颤的患者, 其窦性心律心电图表现为右束支阻滞伴右胸前导联ST 段抬高, 现称之为Brugada 综合症。 近年来，有关此症的报道逐渐增多，患有此症病人因其他外科疾病需行手术治疗的机会也在不断增加，我们最近就遇到一例舌癌根治术的病人患有此症。因在麻醉和管理方面有许多值得注意的地方，现结合文献对其临床特征与流行病学、诊断标准、遗传因素、风险分级、治疗建议及麻醉予以综述。 一、临床特征与流行病学 Brugada综合征多于成年期发病，在心脏结构正常的病人体表ECG上表现为右胸前导联（V1~V3）ST段抬高伴有较高的猝死发生率。发生猝死的年龄平均在41±15岁，最小的报道为2天，最大的为84岁。约占人群猝死的4%，占心脏结构正常的病人猝死的20%。在高发地区或国家，其发病率约为5/10 000，是除交通事故以外导致40岁以下男性死亡的主要“杀手”。由于ECG表现时隐时现，难以估计一般人群的确切流行情况。据报道，亚裔人群的发病率高于欧美人群[2-4]。 近年来研究表明，突发的不明原因的夜间死亡综合征（SUNDS）与Brugada综合征在基因型、表型和功能障碍上属于同一种疾病。[6] Brugada综合征病人约20%发生室上速，10-20%发生房颤。此外，房室结折返性心动过速、WPW型预激综合征、窦房结恢复时间和窦房传导时间延长，以及心房传导减慢和心房静止在此症上均有报道。有安置心律转复除颤器（ICD）指证的病人比无指证病人房性心律失常发生率明显增高（27% vs 13%，P0.05），提示伴有房性心律失常的Brugada综合征病人处于疾病的晚期。因房性心律失常引发的血流动力学紊乱约为14%，突出了认真评估安置ICD的时机[5]。 二、诊断标准 根据ECG表现可将Brugada综合征分为3型[6]：Ⅰ型具诊断学意义，指ST段呈拱形抬高≥0.2mV，在V1~V3中同时出现于2个以上导联（不论是否使用Na+通道阻滞剂）且合并有下列情况之一者： 记录到VF，多形性VT，有年龄小于45岁的心源性猝死的家族史，有ST段呈拱形抬高家族成员，程序电剌激可诱发VT，晕厥史或夜间濒死性的呼吸困难史。Brugada综合征在间隙期ECG可无表现，但在使用Na+通道阻滞剂、迷走神经兴奋剂或发热时可激发[7-9]。对静息ECG表现为Ⅰ型的无症状的Brugada综合征病人，无需进行药物激发试验，因为此时药物激发试验的补充诊断价值是有限的。据报道，多种药物可产生Brugada样ECG（见表1），这在多大程度上与遗传有关尚不清楚。表1所列药物并不代表同类药物中的其他药物也有相似作用。 Ⅱ型ECG表现为V1~V3 ST段抬高≥0.2mV，呈鞍型，鞍底抬高≥0.1mV，伴有正向或负向T波。当Ⅰ型或Ⅱ型V1~V3 ST段抬高0.1mV时则归为Ⅲ型。3型ECG可在同一个病人的动态心电图或药物激发 表1. 能引发Brugada样ECG的药物[6] 种类 药物 Ⅰ.抗心律失常药 1.钠通道阻滞剂： ⅠC类(氟卡尼，普罗帕酮， pilsicainide) ⅠA类(阿义吗林，普鲁卡因胺， 丙吡胺，cibenzoline) 2.钙通道阻滞剂： 维拉帕米 3.β-阻滞剂： 普萘洛尔等c II. 抗心绞痛药 1. 钙通道阻滞剂： 地尔硫卓，Nifedipine 2. 硝酸酯类： 消心痛，硝酸甘油 3. 钾通道开放剂： 尼可地尔 III.抗精神失常药 1. 三环抗抑药： 阿米替林，氯米帕明，去甲替林, desipramine 2. 四环抗抑药： 马普替林 3. 酚噻嗪类药物： 奋乃静， cyamemazine 4. 选择性5-羟色胺重摄取抑制剂：氟西汀 IV.其他药物： 可卡因或洒精中毒，乖晕宁 后自发出现。Ⅱ型或Ⅲ型只有在右胸前导联（V1~V3）ST段抬高出现于2个导联以上，在Na+通道阻滞剂激发后能转变成Ⅰ型，且合并有上述临床标准一项时才能诊断为Brugada综合征。 在某些病人，将右胸前导联电极上移至第二肋间，更易发现Brugada