系统性血管炎的定义和诊断与治疗.ppt

病情演变 停用激素治疗2月后 2007年5月18日再次因咳嗽、咳痰伴发热1周入院 WBC7.4G,N70.9%,L20.3%,Hb79g/L CRP42.3mg/L,ESR100mm/h 尿RBC2-4/HP，尿潜血阳性 P-ANCA（+），抗MPO抗体62%(23%) 抗PR3抗体38%（17%) 诊断与治疗 ANCA相关性小血管炎 WG? MPA? 治疗 强的松45mg/d,2week 强的松30mg/d,4week 环磷酰胺200mg/d,Po,3week 环磷酰胺200mg/d,Po,2次/week 主要临床表现 急性起病 症状无特征性 咯血（约1/3以上患者无咯血） 贫血 24h血红蛋白降低2g/dl以上 失血程度与贫血不一致 呼吸困难、紫绀、缺氧 发热 胸片：双肺弥漫性或局限性浸润影 HRCT：毛玻璃样弥漫浸润影 亚急性起病 症状和影像更缺乏特征性 诊断标准 弥漫性肺泡损伤的证据 多个肺叶浸润影 肺炎的症状和体征 P（A-a）O2增加、限制性通气功能障碍 排除感染 BAL来自3个不同的支气管亚段的回收液逐渐加重的血性液体 或是20%以上灌洗液的细胞为含铁血黄素的巨噬细胞， 肺组织活检至少30%的肺泡表面可见到血液成分存在 DAH诊断不提倡做肺活检 鉴别诊断 大面积肺炎、结核、支扩等 肺水肿 肺栓塞 其他 临床诊断思路 尽快确定是否存在DAH 进一步寻找DAH的诱因