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医学科普·临床症状知识文库： 溶溶血血性性贫贫血血 随着医学的进步发展，当今医疗面对的 症状越来越多，为便 大家了解 掌握，本文收集整理了临床症状 溶血性贫血的相关资料 以供大家参阅。 由 部分内容人类尚未掌握 或其他原因暂缺，敬请谅解。 溶溶血血性性贫贫血血 简简介介：：溶血性贫血(hemolytic anemia)系指红细胞破坏加速，而 骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。如果骨髓能够增加 红细胞生成，足以代偿红细胞的生存期缩短，则不会发生贫 血，这种状态称为代偿性溶血性疾病。“溶血性贫血”，红细胞 过度破坏所引起的贫血，但较少见;常伴有黄疸，称为“溶血性 黄疸” 。 溶血性贫血可分为先天性缺陷(或遗传性)和后天获得 性两大类;也可按发病机理分类，临床上多倾向 后一种分类 方法。有些溶血性贫血可以有多种复合因素存在;例如，阵发 性睡眠性血红蛋白尿，既有红细胞膜的缺陷，又有红细胞外补 体因素参与。伯氨喹型药物溶血性贫血和蚕豆病，不仅有药物 和蚕豆等红细胞外因素，更重要的是红细胞内葡萄糖6-磷酸脱 氢酶的缺陷等。 部部位位：：全身 科科室室：：血液科　血管外科 检检查查：： 尿常规 血常规 粪隐血试验 凝血时间 红细胞直径 （MCD 　　兼有红细胞过度破坏及幼红细胞代偿性增生者，或有血红 蛋白尿及其它血管内溶血者，即可考虑溶血性贫血的诊断。但 必须注意溶血性贫血患者如有肝损害者，同时可伴发肝细胞黄 疸而有些病例血管内与血管外溶血有时不易截然区分。在一些 情况下血管内与血管外溶血常在不同程度上合并存在。由 病 毒感染或其它一些不明原因，急性溶血可伴有骨髓功能严重衰 竭，此时患者仅有红细胞过度破坏而无代偿增生现象。上述各 点必须在分析病例时综合考虑。 　　在病因方面，如有化学，物理因素接触史，一般容易肯 定。如抗人球蛋白试验阳性，应首先考虑免疫性溶血性贫血。 血片中发现明显畸形红细胞应首先除外与膜缺陷有关的遗传性 溶血性贫血。血片中有较多靶形，应进行血红蛋白电泳，以除 外血红蛋白病。红细胞畸形不明显，应除外遗传性酶缺陷所致 的溶血。总之溶血性疾病的诊断不但要按步骤进行，而且要抓 着本质选择有关实验，逐一排除或证实之。 病病因因：： 　　1、正常红细胞的破坏衰老的红细胞主要被单核-巨噬细胞 系统所吞噬裂解，释出血红蛋白，分解为铁、珠蛋白和卟啉。 卟啉为体内未结合胆红素的主要来源。未结合胆红素在肝细胞 微粒体葡萄糖醛酸转移酶作用下与葡萄糖醛酸基相结合成为结 合胆红素。胆汁中结合胆红素，经肠道细菌作用，被还原为粪 胆原，大部份随粪便排出。正常人每日粪便内排出粪胆原为40 ～280mg 。少量粪胆原又被肠道重吸收后进入血液循环，其中 大多通过肝脏，尚有小部分通过肾脏，随尿排出。正常成人每 天排出尿胆原量4mg 。当大量红细胞破坏时，临床出现黄 疸，血清未结合胆红素增高，大便粪胆原排出增多，尿中尿胆 原呈强阳性而胆红素则阴性。 　　2 、红细胞的破坏场所根据溶血发生在主要场所的不同， 可相对地分为： 　　(1)血管内溶血当红细胞的结构完整性遭受破坏，即在循环 血流中裂解，见 血型不合的输血、输注低渗溶液、阵发性睡 眠性血红蛋白尿等。血管内溶血多比较严重，常有全身症状， 如寒战、发热、腰背酸痛、血红蛋白血症和血红蛋白尿。慢性 血管内溶血尚可有含铁血黄素尿。 　　(2)血管外溶血即由单核-巨噬细胞系统，主要是脾脏破坏 红细胞，见 遗传性球形细胞增多症和温抗体自身免疫溶血性 贫血等。血管外溶血一般较轻，可引起脾肿大，血清游离胆红 素轻度增高，多无血红蛋白尿。如果幼红细胞，直接在骨髓内 破坏，称为原位溶血或无效性红细胞生成，这也是一种血管外 溶血，见 巨幼细胞性贫血、 　　病因 遗传性球形细胞增多症骨髓增生异常综合征等。 　　3 、红细胞破坏的机理红细胞寿命缩短，易 破坏，主要 通过以下三方面的机理。 　　(1)红细胞膜的异常红细胞膜异常引起溶血性贫血有以下四 种方式： 　　①红细胞膜支架异常：使红细胞形态发生改变，如球形细 胞或椭圆形细胞增多症