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医学科普·临床症状知识文库： 全全血血细细胞胞减减少少 随着医学的进步发展，当今医疗面对的 症状越来越多，为便 大家了解 掌握，本文收集整理了临床症状 全血细胞减少的相关资料 以供大家参阅。 由 部分内容人类尚未掌握 或其他原因暂缺，敬请谅解。 全全血血细细胞胞减减少少 简简介介：：全血细胞减少症又名再生障碍性贫血(再障)，是骨髓造 血功能衰竭所导致的一种全血减少综合征。 部部位位：：全身 科科室室：：血液科 检检查查：： 血常规 骨髓淋巴细胞系统 骨髓红细胞系统 骨髓巨核细胞数和 骨髓有核细胞计数 　　 【症状体征】 　　分先天性和获得性两大类，以获得性居绝大多数。先天性 再障甚罕见，其主要类型为Fanconi贫血。获得性再障可分原发 和继发性两型，前者系原因不明者，约占获得性再障的50%;又 可按临床表现、血象和骨髓象不同综合分型，分为急性和慢性 两型;国外按严重度划分出严重型再障，后者划分标准须血象 具备以下三项中之二项：①中性粒细胞绝对值500/mm 3 ，② 血小板数2万/mm 3 ，③网织红细胞(红细胞压积纠正值) 1%; 骨髓细胞增生程度低 正常的25% ，如50% ，则造血细胞 30% 。其中中性粒细胞绝对值200/mm 3者称极重型再障。 1987年第四届全国再障学术会议上将急性再障称重型再障I 型，慢性再障后期发生急变者称重型再障Ⅱ型。 　　再障临床表现主要为贫血、出血、感染。临床表现的轻重 取决 血红蛋白、白细胞、血小板减少的程度，也与临床类型 有关。 　　1.急性再障 急性再障的特点为起病急、进展迅速、病程 短，发病初期贫血常不明显，但随着病程进展，贫血进行性加 重，多有明显乏力、头晕、心悸等症状，虽经大量输血贫血也 难以改善。出血和感染常为起病时的主要症状，几乎每例均有 出血，出血部位广泛，除皮肤、黏膜( 口腔、鼻腔、齿龈、球 结膜)等体表出血外，常有深部脏器出血，如便血、尿血、阴 道出血、眼底出血及颅内出血，后者常危及患者生命。半数以 上病例起病时即有感染，以口咽部感染、肺炎、皮肤疖肿、肠 道感染、尿路感染较常见。严重者可发生败血症。致病菌以大 肠杆菌、绿脓杆菌、金黄色葡萄球菌多见。感染往往加重出 血，常导致患者死亡。 　　2.慢性再障 慢性再障的特点为起病缓、病程进展较慢、病 程较长。贫血为首起和主要表现，输血可改善乏力、头晕、心 悸等贫血症状。出血一般较轻，多为皮肤、黏膜等体表出血， 深部出血甚少见。病程中可有轻度感染、发热，以呼吸道感染 多见，较易得到控制;如感染重并持续高热，往往导致骨髓衰 竭加重而转变为重型再障。 　　3.再障相关疾病 　　(1)阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)/再障综合征：PNH与 再障之间关联很强，二种病常同时或先后发生在同一患者，临 床特点相似，都有全血细胞减少和骨髓增生低下，发病有地域 倾向，亚洲发病率高，对免疫抑制剂治疗有效。PNH 以血管内 溶血、静脉血栓和骨髓造血功能衰竭为特点，许多病人死 血 栓，而不是出血并发症。 　　(2)肝炎/再障综合征：急性病毒性肝炎后再障并不罕见， 至今已有数百例报道。在西方报道的再障患者中2%～9% 以前 有肝炎病史，亚洲比例可能更高。虽然病毒性肝炎有时可合并 轻度血细胞减少，但出现严重全血细胞减少和骨髓增生低下并 不常见，估计占儿童肝炎的比例0.07% ，占非甲非乙肝炎的 2% 。在暴发性血清阴性肝炎导致肝功能衰竭的患者中，1/3会 最终发生再障。肝炎后再障有下列几个特点：①常发生在病毒 性肝炎后1～2个月内，在炎症康复期出现严重全血细胞减少， 在病毒性肝炎炎症期可有轻度血细胞减少，如粒细胞、血小板 减少，大红细胞增多，不典型淋巴细胞增多等，类似轻度再障 表现。其预后极差，1年内死亡率可达90%;②引起肝炎后再障 的病毒至今不甚明确，几乎所有研究均表明其病毒为非甲、非 乙、非丙、非庚型肝炎病毒。再障病人合并丙肝和庚肝病毒性 肝炎常见，多认为是反复输血所致，而非再障的原因;③血清 阴性急性病毒性肝炎与丙型肝炎在临床上有明显不同，即父母 接触不是一个危险