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医学科普·临床症状知识文库： 双双手手活活动动软软弱弱无无力力 随着医学的进步发展，当今医疗面对的 症状越来越多，为便 大家了解 掌握，本文收集整理了临床症状 双手活动软弱无力的相关资料 以供大家参阅。 由 部分内容人类尚未掌握 或其他原因暂缺，敬请谅解。 双双手手活活动动软软弱弱无无力力 简简介介：：脊髓性肌萎缩症起病隐匿，好发 中年男性。表现为双 手活动软弱无力，手的内在肌萎缩，可有“爪形手”、“猿手”畸 形。 部部位位：：上肢 科科室室：：神经内科 检检查查：： 骨关节及软组织CT 　　1.SMA- Ⅰ型 亦称Werdnig-Hoffmann病。约1/3病例在宫内 发病，其母亲可注意到胎动变弱。半数在出生1个月内起病， 几乎所有病例均在5个月内发病。发病率约为1/ 10000 出生婴 儿，男女发病相等。多 出生后不久即表现肌张力低下，肌无 力以四肢近端肌群受累为主，躯干肌亦无力。患儿吸吮及吞咽 力弱，哭声低微，呼吸浅，可出现胸廓反常活动。翻身及抬头 困难。腱反射消失。触诊可发现四肢肌萎缩，但常被皮下脂肪 掩盖。眼球运动正常。括约肌功能正常。可见舌肌萎缩和束 颤。10%病例可有关节畸形或挛缩。本型预后差。约95%死 出生后18个月。 　　 .SMA- Ⅱ型 发病较SMA- Ⅰ型稍迟，通常 1岁内起病， 极少 1～ 岁起病。发病率与SMA- Ⅰ型相似。婴儿早期生长 正常，但6个月以后运动发育迟缓，虽然能坐，但独站及行走 均未达到正常水平。1/3 以上患儿不能行走。 0%～40%患儿10 岁以前仍具行走能力。多数病例表现严重肢体近端肌无力，下 肢重 上肢，而呼吸肌、吞咽肌一般不受累。有1/3病例面肌 受累。50% 以上病例可见舌肌及其他肌肉纤颤。腱反射减弱或 消失。本型具有相对良性的病程，多数可活到儿童期，个别活 到成年。 　　3.SMA-Ⅲ型 又称Kugelberg-Welander病。一般 幼儿期至 青春期起病，而多数 5岁前起病。起病隐袭，表现为进行性 肢体近端肌无力和萎缩。早期大腿及髋部肌无力较显著，以致 病孩行走呈鸭步，登梯困难，逐渐累及肩胛带及上肢肌群。脑 神经支配的肌群通常未受累及，但可出现面肌、软腭肌无力。 眼外肌正常。约1/4病例伴发腓肠肌假性肥大，此几乎均见 男性患者。半数患者早期可见肌束颤动。弓形足亦可见到。腱 反射减弱或消失。感觉正常。本型预后良好，尤其是女性患 者。生存期通常能达到成年，许多患者能有正常寿命。表现较 严重病例往往为男性患者。本型血清CPK可有不同程度增高。 EMG除呈神经源性改变外尚可与肌源性损害混杂存在，因此 须注意与肌营养不良症鉴别。 　　4.SMA-Ⅳ型 统称成年型SMA 。发病年龄为15～60岁，多 见 35岁左右。起病和进展均较隐袭，但亦有呈进行性加重或 相对静止的病例报道。本型预后相对良好，行走能力常可保持 终生。发病率小 0.5/ 10万。本型中约1/3病例呈常染色体显性 遗传，表现为近端肌无力，进展速度稍快，约5年后丧失跑步 能力。尚有常染色体隐性遗传类型，则一般表现更加良性病 程。另一种类型为X-连锁隐性遗传，又称脊髓脑干型 SMA(Kennedy病)，其发病年龄不等，但常 40岁前发病。早 期表现痛性肌痉挛，可先 肌无力前数年出现。近端肌无力常 从下肢开始，逐渐波及肩胛带肌、面肌及延髓支配诸肌。下面 肌及舌肌可见束颤。数年后可出现吞咽困难及呐吃。约50%病 例合并一些内分泌功能障碍，表现男性乳房女性化及原发性睾 丸病变。 　　5.其他类型SMA 　　(1)远端型SMA：本型约占SMA的10% ，为常染色体显性 或隐性遗传形式。前者 0岁前发病，后者稍迟，且症状较 轻。多数患者表现缓慢进展的下肢远端肌无力和萎缩，胫骨前 肌和腓骨肌群尤易受累。弓形足和脊柱侧弯亦较常见。约半数 病例上肢远端迟早也会受累，但程度较轻。无感觉障碍。周围 神经传导速度正常。 　　( )慢性不对称型SMA：本型 16～45岁起病，男性患者 为女性患者的两倍。表现一个或多个肢体不对称性肌萎缩，而 无锥体束或延髓受累。肌无力可以近端或远端为主，起病时相 对局限 单个肢体。本型自然病程较长，甚