狼疮性肾炎病理表现PPT幻灯片.pptVIP

狼疮性肾炎病理表现 1 狼疮性肾炎肾活检的目的 明确诊断 肾脏病理分型 病理的活动性和慢性化积分 2 狼疮性肾炎肾活检的指征 无明显诱因(如败血症/血容量减少/药物)，血清肌酐增加 蛋白尿≥1.0克/ 24h 蛋白尿≥0.5 g / 24h+尿红细胞≥5 /HP 或 蛋白尿≥0.5 g / 24h+细胞管型 治疗后怀疑转型或复发（新出现蛋白尿,血尿, GFR下降） 3 ISN/RPS 2003 狼疮病理分型 Weening JJ, et al. J Am Soc Nephrol 2004;15:241–250 4 病理术语 弥漫性--- 50%以上的肾小球有病变/切片 局灶性---不足50%的肾小球有病变/切片 5 病理术语 球性---一个肾小球的病变部位超过50% 节段性---一个肾小球的病变部位不足50% 6 I型--轻微病变性LN 光镜下肾小球无特殊改变 免疫荧光（和/或电镜）显示肾小球系膜区免疫复合物沉积。 7 I型--轻微病变性LN PAS ×500 8 I型--轻微病变性LN IgG ×600 9 I型--轻微病变性LN EM× 2500 10 II型—系膜增生性LN 单纯系膜细胞增生及基质增多 光镜下系膜区增宽，系膜区可有免疫复合物沉积 免疫荧光和电镜下，系膜区见免疫复合物沉积，偶尔可见上皮下或内皮下孤立的免疫复合物沉积 如有明显的内皮下免疫复合物沉积，或光镜下可发现内皮下嗜复红物，则考虑早期或轻度的III型或IV型LN。 11 II型—系膜增生性LN HE ×500 12 II型—系膜增生性LN IgG ×600 13 II型—系膜增生性LN EM× 2000 14 III型—局灶性LN 病变的肾小球＜50%所有的肾小球（局灶性） 病变多样，活动性或慢性的节段性或球性的毛细血管内增生和/或新月体形成 免疫荧光和电镜下，局灶性的肾小球内皮细胞下和/或系膜区可见免疫复合物沉积 分为3个亚型 III（A）---活动性病变：局灶增生性LN III（A/C）---活动性和慢性病变同时存在：局灶增生性和硬化性LN III（C）---慢性非活动性病变伴肾小球硬化：局灶硬化性LN 15 PASM ×40 16 活动性病变 PAS×400 PAS×400 PASM×500 PAS×400 17 III型—局灶性LN IgG×500 18 IV型--弥漫性LN 病变的肾小球＞ 50%所有的肾小球（弥漫性） 病变多样，活动性或慢性的节段性或球性的毛细血管内增生和/或新月体形成 免疫荧光和电镜下，弥漫性的肾小球内皮细胞下和/或系膜区可见免疫复合物沉积 累及的肾小球病变＞50%为节段性时，归为弥漫节段性：IV-S；累及的肾小球病变＞50%为球性时，归为弥漫球性：IV-G IV-S(A) 或IV-G(A)--单纯的活动性病变，弥漫性节段性或球性增生性LN IV-S(A/C) 或IV-G(A/C)---活动性和慢性病变，弥漫性节段性或球性增生和硬化性 IV-S(C) 或IV-G(C)---单纯的慢性病变，弥漫性节段性或球性硬化性LN 19 PAS ×40 20 PASM×80 21 PAS×400 PAS×400 HE×320 HE×500 22 IV型--弥漫性LN IgG×120 EM×2875 23 V型--膜性LN 单纯系膜细胞增生及基质增多 光镜下球性或节段性的肾小球基底膜不规则增厚 免疫荧光和电镜下，肾小球上皮细胞下免疫复合物沉积，伴或不伴系膜病变 分为3个亚型 单纯V型--仅表现为球性肾小球基底膜不规则增厚（＞50%肾小球），免疫荧光和电镜下上皮侧免疫复合物沉积，可伴有单纯的系膜增生 V+III--V型的表现合并III型的多样性表现，如毛细血管内增生或毛细血管外增生（新月体形成）等，但病变仅仅为局灶性。 V+IV-- V型的表现合并IV型的多样性表现，如毛细血管内增生或毛细血管外增生（新月体形成）等，病变表现为弥漫性 24 V型--膜性LN PASM×400 PASM×1000 25 IgG×400 IgG×400 26 VI型---硬化性LN ≥90%的肾小球出现弥漫性硬化 Masson×80 27 LN的小管间质病变 小管间质免疫复合物沉积 肾小管上皮细胞变性、坏死 肾小管炎细胞浸润 肾间质水肿，炎细胞浸润 肾小管萎缩，间质纤维化 狼疮性间质性肾炎 28 小管间质免疫复合物沉积 IgG×400 29 30 31 32 LN的血管病变 血管壁免疫复合物沉积 非炎症坏死性血管病变 栓塞性微血管病变 坏死性血管炎 非特异性的动脉硬化 33 小叶间动脉内膜及中膜IgG沉积 IgG×400 EM×6000 间质毛细血管壁电子致密物沉积 34 非炎症坏死性血管病变 H