《分子生物学》第13次课线粒体医学.pptx

线粒体医学;思考题;内容提要;1. 线粒体概论;Mitochondria;1.1 早期研究;Krebs和Mitchell;1.2 线粒体的起源与进化;立克次体;1.3 线粒体的形态和分布;动物细胞中的线粒体;线粒体分布;1.4 线粒体的结构;电镜下可见，线粒体是由外膜和内膜套叠而成的膜囊结构，内有两个封闭空间：膜间隙和基质。 外膜光滑，有孔蛋白和转运酶，以及单胺氧化酶等特殊酶类，可进行脂类合成和代谢物初步氧化。 膜间隙含有腺苷酸激酶、细胞色素c和凋亡因子，参与ADP合成、电子传递和凋亡调控。 内膜折叠形成嵴，内表面有上??个基粒，是ATP合酶复合体。内膜上还有呼吸链复合体。 基质含有多种代谢酶类，还有mtDNA及其复制、转录和翻译系统。;2. 线粒体生理;2.1 线粒体蛋白的输入;基质蛋白的输入;膜间蛋白的输入（Cytb2）;2.2 线粒体与代谢;能量代谢;丙酮酸脱氢酶系;乙酰辅酶A和NAD;三羧酸循环;有氧呼吸;呼吸链复合体;电子传递链;呼吸链复合体;ATP合成酶复合体;2.3 线粒体与信号转导;线粒体吞噬和细胞死亡;线粒体与免疫;线粒体ATP进入血液;3. 线粒体遗传;3.1 线粒体基因组;人核-质基因组比较;3.2 线粒体DNA突变;线粒体遗传病;3.3 母系遗传;Mitomap;3.4 线粒体增减;分裂和融合;4. 线粒体医学;4.1 电镜病理;Too many mitochondria Too few mitochondria Enlarged in heart Enlarged in liver;Abnormal cristae;线粒体内脂滴;糖原沉着;4.2 分子病例;mtDNA and disease;AffectedParts;4.3 线粒体与衰老