过敏性紫癜等6种疾病诊疗指南.pdf

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过敏性紫癜等 6 种疾病诊疗指南 过敏性紫癜 过敏性紫癜( Anaphylactoid Purpura )是儿童时期最常见的血管炎之一。 以非血小板减少性紫癜、 关节炎或关节痛、 腹痛、 胃肠道出血及肾炎为主要临床 表现。多发于学龄期儿童,常见发病年龄为 7-14 岁, 1 周岁以内婴儿少见。 一、临床表现 多数患儿在发病前 1-3 周有上呼吸道感染史。 有资料显示, 过敏性紫癜大多 数情况以皮肤紫癜为首发症状;也可早期表现为不规则发热、乏力、食欲减退、 头痛、腹痛及关节疼痛等非特异性表现。 (一)皮肤症状:皮疹是本病的主要表现。主要分布在负重部位,多见于下 肢远端,踝关节周围密集。其次见于臀部。其他部位如上肢、面部也可出现,躯 干部罕见。 特征性皮疹为高出皮肤, 初为小型荨麻疹或粉红色斑丘疹, 压之不退 色,即为紫癜。皮损部位还可形成出血性水疱,甚至坏死,出现溃疡。紫癜可融 合成片,最后变为棕色。一般 1-2 周内消退,不留痕迹;也可迁延数周或数月。 有时发病早期可出现手臂、足背、眼周、前额、头皮及会阴部血管神经性水肿, 肿胀处可有压痛。 (二)消化系统症状:较为常见,约 2/3 患儿出现消化道症状。一般出现在 皮疹发生 1 周以内。 最常见症状为腹痛, 多表现为阵发性脐周绞痛, 也可波及腹 部任何部位。可有压痛,但很少有反跳痛。同时伴有呕吐。约半数患儿大便潜血 阳性,部分患儿出现血便,甚至呕血。如果腹痛在皮肤症状之前出现,易误诊为 外科急腹症,甚至误行手术治疗。少数患儿可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出 血性小肠炎,需外科手术治疗。 (三)泌尿系统症状:可为肉眼血尿或显微镜下血尿及蛋白尿,或管型尿。 上述症状可发生于过敏性紫癜病程的任何时期, 但多数于紫癜后 2-4 周出现,也 可出现于皮疹消退后或疾病静止期。 病情轻重不等, 重症可出现肾功能衰竭和高 血压。虽然半数以上患儿的肾脏损害可以临床自行痊愈, 但少数患儿的血尿、 蛋 白尿及高血压可持续很久。 (四)关节症状:大多数患儿仅有少数关节疼痛或关节炎。 大关节如膝关节、 踝关节为最常受累部位。 其他关节如腕关节、 肘关节及手指也可受累。 表现为关 节及关节周围肿胀、疼痛及触痛,可同时伴有活动受限。关节病变常为一过性, 多在数日内消失而不留关节畸形。 (五)其他症状:一些少见的症状如中枢神经系统症状,昏迷、蛛网膜下腔 出血、视神经炎及格林巴利综合征。 二、辅助检查 本病无特异性实验室检查。 血小板计数正常或升高。 出血时间、 凝血时间及 血块收缩时间等均正常。部分患儿白细胞总数增高达 20.0 ×109 /L ,伴核左移。 血沉可增快, C反应蛋白及抗链球菌溶血素可呈阳性,咽培养可见 β 溶血性链 球菌。抗核抗体及类风湿因子常阴性。约半数患儿急性期血清 IgA 、IgM 升高。 有消化道症状如腹痛患儿, 大便潜血可阳性。 肾脏受累时可出现镜下血尿及肉眼 血尿。有时严重蛋白尿可致低蛋白血症。 对有消化道症状者可进行腹部 B 型超声 波检查,有利于肠套叠的早期诊断。 三、诊断与鉴别诊断 (一)诊断。 对症状典型者不难作出诊断。 非典型病例, 如在紫癜出现前出现其他系统症 状的,诊断较为困难。 (二)鉴别诊断。 1. 特发性血小板减少性紫癜: 根据皮疹的形态、 分布及血小板数量一般不难 鉴别。

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