血栓与止血检查的临床应用.ppt

* VII:C、II:C↓先于肝功能异常 FIB、V:C↓反映肝病严重、肝硬化 异常II↑诊断肝癌参考指标之一 VIII:C、VWF 越高肝病越严重， VIII:C↓提示并发DIC．XIIIa:Ag、AT<35%或PLG<20%时提示预后不良 肝病时常呈多个因子的联合变化，故需综合分析 肝病出血诊断： * 由于缺乏VitK所引起II、VII、IX、X缺乏使皮肤、粘膜、内脏的出血倾向 原因： 吸收不良综合症肠道内吸收不良。 肠道灭菌综合症常服抗菌素 新生儿出血症不能自身合成VitK 口服抗凝剂法华令--VitK拮抗剂、毒鼠药 检验:APTT、PT延长，TT正常， 因子II、VII、IX、X活性降低 十一、依赖维生素K凝血因子缺乏症 * 十二、病理性抗凝物质增多 狼疮抗凝物质增多 肝素样抗凝物质增多 因子VIII抑制剂 * LAC是一种磷脂依赖性病理性的循环抗凝物质 抗凝:主要干扰凝血酶原酶的合成，而引起出血 在临床上更为重要的是它的“促凝”作用 抑制PC的激活，使PC活性降低 干扰花生四烯酸的代谢，使PGI2减少、TXA2 增加， 从而使血小板集聚引起血栓 与血小板上带负电荷的磷脂结合，加速血小板的活化 检验：TT延长，可被纠正；PTT、PT延长； LAC增加 1.狼疮抗凝物质增多 * 除肝素治疗外，尚见于AT缺乏、严重肝病、DIC、 SLE、NS等 主要作用：抑制VIII、IX、V、X、II ， PT、APTT↑ 临床表现：皮肤淤斑、鼻衄、龈血、胃出血、创伤 及手术异常出血等 检验：TT↑（可被甲苯胺蓝或硫酸鱼精蛋白纠正， 而不被正常血浆纠正）, PLT 正常或减低 2.肝素样抗凝物质增多 * 是一种抑制或灭活因子VIII：C的抗体 多为血友病病人反复输血引起的,常发生在 10％-20%重型血友病甲 也可见于孕妇、产后、自身免疫性疾病等 检验：PTT延长， VIII：C下降 3.因子VIII抑制剂 * 十三、纤溶异常性疾病 原发性纤溶亢进 遗传性原发性纤溶亢进 获得性原发性纤溶亢进 继发性纤溶亢进 弥散性血管内凝血 * 常见病因: 遗传性纤溶酶原激活物（PA）过多 遗传性纤溶酶原激活抑制物-1（PAI-1）缺陷 遗传性α2-纤溶酶抑制物缺乏 使纤溶的激活与抑制平衡破坏，纤溶易被激活 临床表现: 出现不同程度的出血倾向 检 验: 通过确诊试验确诊,如t-PA、PAI-1、α2-AP、基因测序 1.遗传性原发纤溶亢进 * 概念：因引起纤溶酶原激活剂（t-PA,u-PA）增 多或纤溶酶原激活抑制物降低导致纤溶酶 活性增强。PL降解Fg和多种凝血因子，使 它们的血浆水平和活性降低 表现：创面渗血难止、皮肤大片状瘀斑、粘膜和 内脏过多出血 检验: Fg↓↓ 、ELT明显缩短、FDP↑、 PLG↓、 PL↑、t-PA、u-PA↑ 但3P（-）、D-D正常 2.（获得性）原发性纤溶亢进症 * 3.继发性纤溶亢进症 概念 是指由原发病引起局部血栓或弥散性血管内凝血(DIC)，纤维蛋白形成促使PA，尤其是t-PA释入血循环引起纤溶亢进。 继发性纤溶不仅降解纤维蛋白（原），同时还有消耗性血小板减少和其他凝血因子减少。 检验 参见《弥散性血管内凝血》 * 原发性纤溶与继发性纤溶的鉴别 项目 原发性纤溶 继发性纤溶 PLT N ↓ Β-TG N ↑ PF4 N ↑ P-selection N ↑ F1+2 N ↑ FPA N ↑ SFMC N ↑ PAP ↑ ↑ D-D N ↑ FPBΒ1-42 ↑ ↑ FPBΒ15-42 N ↑ FDP ↑ ↑ * 由多种病因所引起的血栓止血病理生理过程的一个中间环节 【特点】 1、体内PLT聚集--消耗了大量PLT，使PLT减少或功能异常 2、病理性凝血酶生成--消耗大量凝血因子，使凝血活性减低 3、Fb在微血管中沉积--通过内激活途径引发继发性纤溶亢进 4、形成广泛性微血栓 由于上述过程，因此出现了微血栓病性凝血障碍和出血症状 4.弥散性血管内凝血（disseminated intravascular coagulation，DIC） * （3）血小板相关抗体、补体检测 急性：PAIgG、PAIgM、PAIgA均可↑ ，其中 PAIgG增高者占95％ 慢性：可伴有PAC3、PAC4 ↑ ，血清中抗血小 板膜糖蛋白GPⅡb/Ⅲa抗体和抗心磷脂 酶抗体亦可增高 * （4）血小板功能及其他检查 有的患