复旦大学周围神经疾病.ppt

Ramsay-Hunt 综合症 ? 病因： 带状疱疹感染 膝状神经节 ? 面深部疼痛，放射到耳道和耳廓 ? 单侧周围性面瘫，重于 Bell‘s 麻痹 ? 流泪、鼻塞、流涎 ? 听觉过敏、耳鸣 ? 舌前 2/3 味觉丧失 ? 耳廓和外耳道感觉减退 ? 疱疹 : 外耳道、鼓膜、硬腭、舌前 2/3 ? 预后较 Bell‘s 麻痹差 辅助检查 ? 肌电图和瞬目反射 : – 判断面神经受损程度 – 随访了解疾病进程 ? MRI 扫描 : – 面神经周围的肿瘤、骨折或者其他结构异常 诊断和鉴别诊断 ? Bell`s 麻痹是排除性诊断 ? 鉴别： – 继发于面神经通路周围结构病变的周围性面瘫 – 合并周围性面瘫的其他周围神经病 ? 格林 - 巴利综合症 ? Lyme 病 ? 糖尿病性周围神经病 治 疗 ? 药物治疗 ? 强的松 + 阿昔洛韦 强的松 阿昔洛韦 ? 发病 3d 内使用更有效，但发病 10d 后应用无 效 ? 一般治疗： 患侧眼部护理 ? 白天 : 滴眼液 , 太阳眼镜保护；夜间：金霉素 眼膏敷眼 ? 辅助治疗 ? 针灸：发病后 1w 进行。国内报道多有效，国外认为 疗效不确切 ? 理疗 ? 自行按摩和对镜练习模仿 ? 手术治疗 面神经减压术 ? 仅用于严重、不积极干预可能无法恢复的患者，仅 部分有效 ? 须发病 2 周内进行 预 后 ? 自限性 : 不会超过面部、达峰后不进行性加重 ? 完全恢复 : 60%-80% 。 预示因素： – 不完全麻痹 – 早期见恢复 – 年龄小 – 电生理检查正常 ? 恢复时间 : 10 d-- 2 mon ? 复发 : 7 – 10% 后遗症 ? 面肌挛缩（鼻唇沟加深）和 无力 ? 面肌抽搐 : 数年后 ? 联带运动（ Synkinesis ） （ ~50% ） – 表现：闭目联带噘唇、中面部运动联带闭眼、 6%“ 鳄鱼泪” (Crocodile tears) 、 颈阔肌收缩联带 微笑 – 再生的神经长入临近神经的通路 , 形成假突触传递 – 糖皮质激素、肉毒毒素可能有效 Georges Guillain Jean-Alexandre Barré André Strohl Guillain-Barré Syndrome ? 最早由法国医师 Jean Landry 在 1859 年首先描述 ? 1916 年，三人 诊断此病，首次 发现脑脊液蛋白 增高而细胞数量 正常 别 称 ? 急性炎性脱髓鞘性多发性神经病： – Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy ? 急性特发性多发性神经根神经炎： – Acute idiopathic polyradiculoneuritis ? 急性特发性多发性神经炎 – Acute idiopathic polyneuritis 。 。 。 病 因 ? 病前感染因子： – 巨细胞病毒 (CMV): 严重的感觉型 GBS – 非洲淋巴细胞瘤病毒 ( EBV) – 肺炎支原体 (MP) – 乙型肝炎病毒 (HBV) 空肠弯曲菌 (campylobacter jejuni ,CJ ): 是研究最充分的感染因子 有可能成为明确 GBS 发病机制的线索 发病机制 ? 学说：微生物与宿主的某些结构有共同的表位 , 感染后 针对病原微生物的保护性免疫反应在组织引起交叉反 应 , 引起结构破坏或功能改变 ? 本病位点：细胞膜表面，尤其 Ranvier 结表面糖磷脂复 合物 - 神经节苷脂 (gangliosides ） – CJ 感染后产生具有针对 GM1 上的某些抗原表位的 IgM 型抗体 , 成为致病性抗体 – Miller － Fisher 变异型中： GQ1b 最易受累 体液免疫 : 糖链结构的分子模拟机制 周围神经解剖与生理 生理和解剖回顾 周围神经的生理简要回顾 运 动 感 觉 自主神经 有髓纤维 有髓纤维 薄髓纤维 无鞘纤维 薄髓纤维 无鞘纤维 肌肉运动 触觉 冷觉 热觉 心率血压 控制 振动觉 痛觉 痛觉 出汗 胃肠 泌尿生殖功能 分类在症状学上的意义 远端对称性周围神经病亚型 大纤维 运动 振动 位置觉 触 / 压觉 干扰 QOL 和 ADL 评分 小纤维 疼痛 自主神经 温度觉 产生症状和导致发病率死亡率 NEUROPATHY 12 对脑神经 1 嗅 2 视 不属周围神经系统 3 动眼 4 滑车 中脑 5 三叉 6 外展 7 面 桥脑 8