脾脏肿瘤诊断与治疗.pdfVIP

脾脏是免疫器官,血运丰富,肿瘤的发生率低。（良性肿瘤发病率约 为 0.14%, 恶性肿瘤不超过全部恶性肿瘤的 0.64%）。由于发病率极低， 导致临床医师对脾脏肿瘤的认识不足。 (一) 病理类型 脾脏肿瘤的分类尚无统一标准。 根据肿瘤的发生部位，可将脾脏肿瘤分为原发性和转移性两大类。 按组织成分来源不同，原发性脾脏肿瘤又分为四种类型：① 类肿 瘤病变：其中脾囊肿和错构瘤 见。脾囊肿又可分为寄生虫性和非寄 生虫性囊肿，后者又分为真性和假性囊肿，真性囊肿的囊壁内有上皮 或上皮细胞衬里， 为孤立、单房性的囊肿。假性囊肿由纤维组织构 成囊壁，其发生与脾破裂出血、炎症、动脉或淋巴管梗塞后形成的局 限性囊腔和液化有关；错构瘤是由于发育异常而使脾脏正常构成成分 的组合比例发生了变化。② 血管源性肿瘤：包括良性和恶性病变，其 中良性居多，有海绵状或毛细血管性血管瘤、衬细胞血管瘤（littoral cell angioma）、血管肉瘤等。③ 淋巴肿瘤：由局部淋巴管发育异 导 致囊性扩张的淋巴管构成，如淋巴管瘤、淋巴瘤。④ 非淋巴肿瘤，如 炎性假瘤等。 见的原发性脾脏恶性肿瘤有：①血管肉瘤：由血管内皮细胞恶 性增生所形成的肉瘤。其临床特点是脾肿大伴肝肿大，部分病例发生 自发性脾破裂，易发生肝、骨和肺等远处转移。② 原发性淋巴瘤：为 最 见的脾脏恶性肿瘤，指原发于脾脏淋巴组织的恶性肿瘤，包括原 发性何杰金病和非何杰金淋巴瘤。③ 其他脾脏原发性恶性肿瘤较为 罕见，如平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤和恶性神经鞘瘤等。 良性肿瘤中则以脾血管瘤多见，系脾血管组织的胚胎发育异常所 致。以脾实质海绵状血管瘤居多，也可为毛细血管性血管瘤，后者 呈局限性或多发性毛细血管团。脾脏血管瘤的特点是瘤体生长缓慢、 逐渐增大、严重者可累及整个脾脏。脾脏血管瘤可发生梗塞、感染、纤 维化、钙化等继发病变。脾脏淋巴管瘤在脾脏良性肿瘤中的发病率居 第二位。脾脏淋巴管瘤分 3 个类型：①单纯性淋巴管瘤；②海绵状淋巴 管瘤；③囊状淋巴管瘤。CT 扫描可见脾脏增大，脾内囊状低密度，轮 廓清，CT 值 10~30HU，内部多有粗大间隔且可见轻度强化，不同于单 纯脾囊肿。 (二) 临床表现 脾脏肿瘤缺乏特异性的临床表现，尤其是早期或较小的良性病变， 一般无明显临床症状和阳性体征，仅在查体时意外发现。只有当脾脏 肿瘤的体积增大到一定程度，出现压迫周围脏器时，可发生左上腹不 适和坠胀感，腹痛多为钝痛或胀痛。肿瘤所致周围脏器压迫症状以消 化道症状为主要表现，如腹胀、恶心、呕吐和便秘等。脾脏体积短期内 快速增大时因脾包膜被过度牵拉导致局部症状较明显。脾脏恶性肿瘤 可伴有不同程度的全身症状，如低热、头晕、乏力、贫血、体重减轻及 恶病质等，偶有白细胞和血小板减少。脾脏肿瘤合并感染时可出现原 因不明的高热，如脾脏肿瘤自发性破裂出血则临床症状明显，突然出 现左上腹剧痛、腹腔内大出血并失血性休克。脾脏原发性肿瘤中，血 管肉瘤最易发生自发性破裂，肿瘤破裂还可引起瘤细胞腹腔种植转移。 脾脏血管性肿瘤的 CT 和 MRI 表现 病理 CT 影像 MRI 影像 血管通路，内皮 实性或囊性 衬覆，血液充盈； 成分， T1WI 低信号 毛细血管，海绵 曲线形或蛋 血管 T2WI 高信号