完整版抗磷脂综合征诊治策略.pptVIP

APS 实验室检查特点 62.6% 56.1% 43.2% 31.8% 12.1% 0 10 20 30 40 50 60 70 LA ACL b2GP1 双抗体阳性 三抗体阳性 APL 抗体阳性率 抗磷脂抗体的临床意义 ? APS 实验室诊断的必要条件 ? 血栓事件的独立危险因素 ? 三抗体阳性患者血栓事件再发风险极高 ? LAC 阳性与动脉血栓事件相关 ? 用于血栓事件再发风险评估 ? 病态妊娠方面 ? aPLs 与病态妊娠之间有明确关联，特别是 LAC ? 但 aPLs 在预测病态妊娠方面价值有限 ? 目前没有较强的证据显示 aPLs 与原发不孕、体外受精失败之间有关联 ? 结缔组织病、特别是 SLE 的脏器损害的相关因素 ? 与中枢神经系统受累相关 ? 指导抗凝治疗策略 什么时候需要进行抗磷脂抗体检测？ ? 抗体检测适应症 ? 难以解释的静脉血栓事件 ? 青年卒中（ 50 岁） ? 系统性红斑狼疮及其他 CTD 合并血栓事件者 ? 难以解释的血小板减少症 ? 反复流产或伴有早产的妊娠并发症 ? 实验室检查意外发现 APTT 延长 抗磷脂综合征诊断 诊断标准 尚未纳入诊断标准的临床特征 ? Non-criteria clinical manifestations ? 血小板减少症 ? 网状青斑 ? 偏头痛 ? 心脏瓣膜增厚 ? 自身免疫性溶血性贫血 ? 癫痫发作 ? 心肌病变 ? 瓣膜赘生物 ? 肾脏受累（ TMA ） ? 肺动脉高压 ? 舞蹈症 ? TIA ? 脊髓炎 CAPS Diagnosis Ashersons Syndrome=CAPS ? Prof. R. A. Asherson (South Africa) ， 1987, 10 cases ? 1% of cases with APS ? Microangiopathy ， Mortality 50% ； occlusive vasculopathy ? Causes: infection, trauma, malignancies, pregnancy exacerbation of SLE, drug ? Causes of death : stroke, hemorrhage, encephalopathy, cardiac malfunction , infections CAPS 临床特点 CAPS registry ， 280 patients with CAPS （ 2000-2008 ） More than 500 cases （ ~2015 ） J Autoimmun, 2009. 32 (3-4): p. 240-5. APS 病情评估：血栓事件再发风险 ? 评估有无其他血栓事件高危因素 ? 肥胖： BMI30kg/m2 ? 高脂血症 ? 吸烟 ? 妊娠、产褥期 ? 长期制动 ? 外科手术后 ? 口服避孕药 ? 雌激素替代 APS 病情评估：血栓事件再发风险 ? The Global APS Score: GAPSS ? 高脂血症： 3 分 ? 高血压： 1 分 ? aCL-IgG/M ： 5 分 ? Anti-b2GP1-igG/M ： 4 分 ? LAC ： 4 分 ? Anti-PS/PT ： 3 分 ? GAPSS=10 分，血栓再发风险极高 Rheumatology (Oxford), 2015. 54 (1): p. 134-8. 静脉栓塞：单因素分析 57.1 48.1 51.4 17.1 45.7 18.2 20 65.3 40.4 58.3 23.6 61.1 28.6 27.8 0 10 20 30 40 50 60 70 LA+ 抗 b2GP1+ ACL+ HGB ↓ PLT ↓ CRP ↑ ANA+ 无栓塞事件 有栓塞事件 影响因素 OR 95%CI P 值 * 男性 4.348 1.046-18.076 0.043 ACL 阳性 3.283 0.670-16.079 0.143 LA 阳性 3.144 0.690-14.324 0.139 抗 β 2GP1 阳性 0.394 0.094-1.658 0.204 PLT 减低 2.282 0.572-9.105 0.242 静脉栓塞： logistics 多因素回归分析 动脉栓塞：单因素分析 60.3 36 57.7 20.5 56.4 21.3 21.8 69 58.3 51.7 24.1 55.2 32.1 34.5 0 10 20 30 40 50 60 70 80 LA+ 抗 b2GP1+ ACL+ HGB ↓ PLT ↓ CRP ↑ ANA+ 无动脉栓塞 有动脉栓塞 抗磷脂综合征的诊治策略 赵久良 北京协和医院风湿免疫科 抗磷脂综合征 ? 定义：