第七章 氨基酸代谢可编辑的文档.pptVIP

四、α - 酮酸的代谢 （一）α - 酮酸彻底氧化分解并提供供能 （二）α - 酮酸合成营养非必需氨基酸 （三）α - 酮酸转变为糖或脂类 生糖氨基酸：体内能转变为糖的氨基酸，共有 13 种； 生酮氨基酸：能转变为酮体的氨基酸，如 亮氨酸 和 赖氨酸 ； 生糖兼生酮氨基酸：既能转变为糖又能转变为酮体的氨基酸，如 异亮 氨酸 、 苯丙氨酸 、 色氨酸 、 苏氨酸 和 酪氨酸 。 第四节 氨 的 代 谢 一、体内氨的来源和去路 血 氨 其他含氮物分解 肾小管泌氨 氨基酸脱氨 直接经尿排出体外 合成其他含氮物 合成尿素 合成酰胺 合成非必需氨基酸 肠道腐败作用 二、氨在血液中的转运 丙 氨 酸 葡 萄 糖 肌肉 蛋白质 氨基酸 NH 3 谷氨酸 α - 酮戊 二酸 丙酮酸 糖 酵 解 丙氨酸 葡萄糖 α - 酮戊二酸 谷氨酸 丙酮酸 NH 3 尿素 尿素循环 糖 异 生 血 液 （一）丙氨酸 - 葡萄糖循环 （二）谷氨酰胺转运氨 谷氨酰胺主要是从脑和肌肉等组织运送氨到肝和肾脏。 谷氨酰胺被认为既是氨的 解毒产物 ，也是氨的 贮存 和 运 输形式 。 COOH CHNH 2 (CH 2 ) 2 COOH CONH 2 CHNH 2 (CH 2 ) 2 COOH NH 3 +ATP ADP+Pi H 2 O NH 3 三、氨在肝合成尿素是氨的主要去路 在人体，尿素是 氨代谢的最终产物 ，无毒性，水溶性强， 可由肾脏排出。 尿素是 氨的主要去路 ，是氨或蛋白质中的氮的最主要终产 物。成人排出氮的 80 ～ 90% 是尿素中的氮。 尿素主要在 肝 中合成，其他器官如肾及脑等虽也能合成， 但其含量极少。 （一）尿素合成的鸟氨酸循环学说 1932 年 Hans Krebs 等根据一系列实验，首先提出了尿素 的 鸟氨酸循环 （ 尿素循环 ）。 由实验分析提出：鸟氨酸与 氨及 CO 2 结合生成瓜氨酸，瓜 氨酸再结合一分子氨生成精 氨酸，精氨酸水解生成尿素 及鸟氨酸。 NH 3 鸟氨酸 瓜氨酸 尿素 H 2 O 精氨酸酶 NH 3 +CO 2 H 2 O H 2 O 精氨酸 （二）肝中鸟氨酸循环合成尿素的步骤 1. 氨甲酰磷酸的合成 CO 2 + NH 3 + H 2 O 氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ （ N- 乙酰谷氨酸， Mg 2+ ） C O H 2 N O PO 3 2- 2ATP 2ADP 2. 瓜氨酸的合成 鸟氨酸氨基甲酰 转移酶 H 3 PO 4 + NH 2 (CH 2 ) 3 CH COOH NH 2 NH CH COOH NH 2 NH 2 C (CH 2 ) 3 O NH 2 C O O PO 3 2- 3. 精氨酸代琥珀酸的合成 NH CH COOH NH 2 NH 2 C (CH 2 ) 3 O NH CH COOH NH 2 NH 2 C (CH 2 ) 3 N COOH C COOH H CH 2 COOH C COOH NH 2 CH 2 H + 精氨酸代琥珀酸 合成酶 AMP+PPi ATP H 2 O 4. 精氨酸代琥珀酸的裂解 N NH CH COOH NH 2 NH 2 C (CH 2 ) 3 COOH C COOH H CH 2 精氨酸代琥珀酸 裂解酶 NH CH COOH NH 2 NH 2 C (CH 2 ) 3 NH + COOH CH COOH CH 5. 精氨酸水解释放尿素并再生成鸟氨酸 NH CH COOH NH 2 NH 2 C (CH 2 ) 3 NH + NH 2 CH COOH NH 2 (CH 2 ) 3 NH 2 NH 2 C O 精氨酸酶 H 2 O 尿素分子中的两个 氮 原子，其一来自氨，另一个来自天冬 氨酸的氨基，而天冬氨酸又可以从草酰乙酸与其他氨基酸 经转氨基作用生成。因此尿素分子中的两个氮都直接或间 接来自多