2019少突胶质细胞瘤.pptVIP

病例 1 男， 44 岁。 主诉：头晕十余天，加重一天。 查体：神清，嗜睡，四肢肌力 IV 级，余无 特殊 。 病理诊断： （左侧额叶）间变型少突胶质星形细胞瘤（相当于 WHO Ⅲ级）。 免疫组化标记结果，瘤细胞： LCA （ - ）、 AE1/AE3 （ - ）、 p53 （ - ）、 EMA （ - ）、 S-100 （ + ）、 CD34 （ - ）、 GFAP （ + ）、 PR （ - ）、 Ki-67 ： 5% （ + ）。 概念： 2007 年 WHO 颁布的分类方法巾，少突胶质细 胞起源的肿瘤 (oligodendroglial tumours) 属于神经 上皮性肿瘤，分为少突胶质细胞瘤 (oligodendroglioma ， grade II) 和间变性少突胶质 细胞瘤 (anaplasticoligodendroglioma ， grade Ⅲ ) 。少突胶质细胞起源的肿瘤占成人脑胶质瘤的 33% ，是继多形性胶质母细胞瘤之后，第二位的成人脑 胶质瘤。相对于同级别的星形细胞瘤而言，少突胶 质细胞瘤的临床过程较长，预后较好。 ? 85% 位于幕上，好发于额叶，表浅部位 ? 发病高峰 35~45 岁，病程较长 ? 男性稍多于女性 ? 临床表现：病人以长时间局灶性癫痫为首发症状 ，其他症状和体征以肿瘤的发生部位而定。 病理特征： ? 镜下肿瘤细胞呈蜂窝状，细胞大小、形态相似， 排列均匀一致，细胞核呈规则球形，核周透明空 泡环绕形成“煎蛋样”形态，间质少，间质内散 布丰富的树杈样或鹿角样血管，常有钙化，常发 生于肿瘤血管壁上，亦可发生于肿瘤内或瘤外组 织。 影像学表现： CT: 平扫 多数呈低密度，少数略高 钙化多见，典型者表现为弯曲条状钙化灶占 肿瘤大部 囊变、出血少见 占位效应轻，无水肿或轻度水肿 增强 大多数无强化，少数轻度强化 MRI 平扫 长或等 T1 长 T2 钙化在 T1/T2 上均呈低信号 肿瘤多为圆形或椭圆形，边界清楚，瘤 周水肿无或轻度，占位效应轻。 增强 无或轻度强化 鉴别诊断 ? 血管母细胞瘤： 平扫很难鉴别，增强明显。 MR 可见血 管留空效应？钙化？ ? 毛细胞型星形细胞瘤： 常发生于颞叶，囊变多见。 ? 节细胞瘤： 常发生于颞叶，囊变、钙化常见 。 ? 脑膜瘤 ? 室管膜瘤 病例 2 男， 70 岁。 主诉：记忆力减退待查。 查体：神清，精神可 。 病理结果： （三脑室内）间变型少突星形细胞瘤（以星形细胞 为主） WHOIII 级。 免疫组化标记结果（ 201301019 ）： 瘤细胞 AE1/AE3(-) 、 EMA(-) 、 GFAP(+) 、 S-1OO(+) 、 CgA(-) 、 Syn(+) 、 CD56(+) 、 CD99(+) 、 NF(-) 、 Ki67:50%(+) 。 讨论 ? 生长部位不典型； ? 形态与海绵状血管瘤难以鉴别。