2019年造血系统总论.pptVIP

造血系统总论 2 一、贫血概述 贫血是一组综合征，不是独立的 疾病。可由很多原因引起，很多疾 病可伴有贫血。 定义 ： 外周血液单位体积中血红蛋白 浓度，红细胞计数和 ( 或 ) 红细胞比 积低于正常最低值者称为贫血。其 中血红蛋白浓度较为重要。 3 贫 血 概 述 【注意】 诊断贫血要注意性别、年 龄、海拔高度、生理状况的影响及 贫血的原因。 ★ 有月经女性较同龄男性血红蛋白浓 度低。初生儿至 3 个月时较其他年龄 组高。 ★ 久居海拔较高的居民血红蛋白正常 值较海平面的居民为高。 4 贫血 病因 分类 1. 生成不足 ? 造血物质缺乏或造血激素不足 Fe 、叶酸、 VtB12 ? 造血功能障碍 再生障碍性贫血 ? 其它原因 感染、炎症、铅中毒、癌性贫血 5 贫血病因分类 2. 破坏过多 红细胞 内 ： 先天 性 ? 膜 缺陷： 遗传性球形红细胞增多症 ? 酶 缺乏： 葡萄糖－ 6 －磷酸脱氢酶缺乏症 ? Hb 异常： 地中海贫血、异常血红蛋白病 6 贫血病因分类 2. 破坏过多 – 红细胞 外 ： 后天 性 ? 免疫因素： 新生儿溶血病、自身免疫性溶血 ? 非免疫因素 ： 感染、理化因素、脾亢 7 贫血病因分类 3. 丢失过多 ( 失血性 ) – 急性： 大出血 – 慢性： 消化道、寄生虫 8 贫血共同临床特征 1. 一般表现 2. 造血器官反应 – 皮肤粘膜苍白 – 易疲惫、毛发干枯、营养低下、发育迟缓 – 肝脾淋巴结肿大、外周血可见有核红细胞、 幼稚粒细胞 9 3. 非造血系统症状 – 呼吸循环系统 心脏扩大 充血性心衰 – 消化系统：食欲不振、恶心、腹胀 – 神经系统： 注意力不集中、情绪激动 贫血共同临床特征 10 A. 遗传性球形细胞增多症 B. β 地中海贫血 C. 椭圆形细胞增多症 D. 口形细胞增多症 11 营养性 溶血性 失血性 造血性 确定诊断 大致原因 脆性、酶学 Hb 分析 喂养史、生化 治疗反应 部位、凝血 骨髓涂片 地中海贫血 G-6-PD 缺铁性贫血 巨幼细胞贫血 失血性贫血 再生障碍性贫血 白血病 12 常见贫血症状鉴别 ? 营养性贫血 — 缺铁性、巨幼细胞性贫血 ? 溶血性贫血 — 新生儿溶血病、地中海贫血 ? 再生不良性贫血 — 再生障碍性贫血 贫血＋喂养史＋生化检查＋治疗反应 贫血＋黄疸＋肝脾肿大＋网织红细胞 三系＋网织红细胞降低＋无肝脾肿大 13 贫血治疗原则 ? 祛除病因 关键 ? 一般治疗 ? 药物治疗 ? 输血 指征与输注速度 ? 造血干细胞移植 ? 治疗并发症 14 缺铁性贫血 15 ? 定义 由于体内 铁缺乏 ，造成血红蛋白合成减 少引起的一种 小 细胞 低 色素贫血，其血 清铁蛋白减少、 铁剂 治疗有效 16 发病情况： 经济状况，营养不良；钩虫 病流行地区。 高危人群 : 妇女、儿童、婴幼儿。 17 铁的代谢： 内源性铁： 红细胞破坏后释放的铁， 被人体循环利用，约为外源铁的 来源 15~20 倍。 外源性铁： 食物 吸收： 食物来源的铁主要在十二指肠上端 以 Fe 2+ 形式被主动吸收。 18 病 因 1. 储铁不足 早产儿 / 双胎 / 产时失血 / 孕母缺铁 2. 摄入不足 乳类铁少、未加辅食 3. 生长发育 血容量增加 铁摄入 4. 吸收障碍 搭配不合理 / 慢性腹泻 / 反复感染 5. 丢失过多 长期慢性失血 0.5mg/ml