吉兰巴雷综合征 课件.pptVIP

静海区医院神经内科 张琪 吉兰 - 巴雷综合征 典型病例 患者王某，女， 66 岁，主因发现言语不清约 3 小时入院。 既往有慢性咳喘、 2 型糖尿病史。 查体： Bp 150/90mmHg ，神志清，言语不清，双瞳孔等大等 圆，右：左 =3 ： 3mm ，光反射（ + ），眼球各方向运动到位， 无眼震及复视，左侧鼻唇沟浅，伸舌居中，颈软，未闻及颈部血管 杂音，双肺呼吸音低，可闻及散在干鸣音，心率： 77 次 / 分，心律 齐，腹软，无压痛， 四肢肌力 5 级， 双 Babinski 征（ - ），感觉检 查无异常，四肢共济检查欠稳准。 入院诊断 : 1. 脑梗死 2. 慢性阻塞性肺疾病 3.2 型糖尿病 4. 高血 压病？ 2 PPT 课件 ? 诊疗经过 入院予防治血管痉挛，改善脑代谢，行头 颅 MRI 阅片 脑干可疑梗死， 初步考虑脑梗死， 予阿司匹林肠溶片 300mg 口服，丹红注射液 改善心脑血液循环，氢化可的松抗炎，下胃管、 鼻饲流质。 3 PPT 课件 30 余小时出现四肢 肌力 0 级，神志仍清 楚 入院 20 余小时出现 双上肢肌力 3 级，下 肢肌力 0 级 转入后立即予无创机械 通气，后患者出现呼吸 乏力、呼吸衰竭，予气 管插管，机械通气治疗。 入院 10 小时出现呛 咳、呼吸困难，予 转 ICU 。 4 PPT 课件 典型病例 ? 是什么原因导致患者呼吸衰竭呢？ 慢性阻塞性肺疾病？脑干梗塞？ 还是其他原因 追问病史： 患者前期患“感冒”、双手 瘙痒，结合患者出现呼吸衰竭需机械 通气治疗，发病以下肢肌力减少后延 至上肢 ----- 考虑 吉兰 - 巴雷综合征 可能性大。 5 PPT 课件 典型 ? 行神经电图检查示（左上 肢、双下肢）：左侧正中 神经、左侧尺神经、双侧 腓总神经、双侧胫神经运 动神经传导速度均未测出， 左侧正中神经、左侧尺神 经、双侧腓肠神经感觉神 经传导速度均未测出；双 侧胫神经 F 波未引出。针极 肌电图检查示：左侧三角 肌、双侧胫前肌均未见自 发电位，小力收缩及大力 收缩患者不配合。 病例 6 PPT 课件 典型病例 ? 神经节苷脂抗体检 测（天津医科大学 总医院） 示抗单唾液酸神经 节苷酯 GM1 （ IgG ） 抗体表达阴性，抗 双唾液酸神经节苷 脂 GD1b(IgG) 抗 体表达阳性，抗四 唾液酸神经节苷酯 GQ1b （ IgG ）抗 体表达阳性。 7 PPT 课件 典型病例 患者病情危 重，机械通 气，诊断依 据已经充分， 故未行腰穿 检查。 8 PPT 课件 吉兰－巴雷综合征 （ Guillain-Barre syndrome, GBS ） 是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。 9 PPT 课件 吉兰 - 巴雷综合征的历史 ? 19 世纪初的医学文献中就可以见到急性进展性 发病的麻木和无力而又自发缓解的报告。但是 当时还不了解周围神经损害是造成瘫痪和麻木 的病因 , 直到 1848 年 ,Graves 才认为是神经系 统的病变。 10 PPT 课件 吉兰 - 巴雷综合征的历史 ? 1859 年，法国人 JeanBaptisteOc- taveLandrydeThzillat 以上升性瘫痪 (LaParalysieAscendanteAigu) 为题描述了 10 个病例 , 其中 1 个窒息死亡。 ? 报告谈到 : 患者肌力进展性减低 , 肢体软瘫 , 没有 挛缩、抽搐或各种反射运动。患者的智能都保持 正常。通常是肢体远端受累 , 尤其是下肢。瘫痪改 善的过程与瘫痪发生的过程相反。躯体的上部最 后受累 , 也最早恢复 , 运动的恢复是从上到下的。 11 PPT 课件 吉兰 - 巴雷综合征的历史 ? 1916 年法国 GeorgesGuillain 、 JeanAlexandreBarr 、 Andr Strohl 发表 了经典的论文 , 指出 : 腱反射减低以及脑脊液中 蛋白质增高而白细胞数没有相应增高。 （当时 为与感染性脊髓炎鉴别，目前是否必要有细胞 蛋白分离） ? 1927 年 ,Dragonescu 和 Claudian 首次在巴 黎神经病学会的简报上采用吉兰 - 巴雷综合征 (GBS) 的术语。 12 PPT 课件 定义