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病例 ? 男性, 19 岁 ? 主诉:体检发现右肺占位 4 天 ? 体格检查( - ),住院抽血化验( - ) 平扫 CT 值为 52Hu 动脉期 CT 值为 150Hu 实质期 CT 值为 94Hu 延迟 4 分钟 CT 值为 80Hu What is your diagnosis and differential diagnosis ? Castlemans病 -- 巨淋巴结增生症 ? 又称血管滤泡淋巴结增生、血管淋巴样错 构瘤,是一种少见的淋巴结增生样病变。 它非肿瘤性,是不明抗原所致的免疫紊乱 或免疫调节缺陷。最好发于胸部( 64% ), 其次腹部( 14% )颈部或腋部。胸内发生 率依次为:前纵隔 右上气管旁 肺门 后 纵隔。 ? 从临床角度,可分为局限型和多中心型。 病理 分为以下两种类型: ? 透明血管型:占 80% ~ 90% 。主要由增生的 淋巴细胞及丰富的血管构成。常无症状,多表 现局限型,完整切除后很少复发。常见于儿童 和青年,呈良性进程。 ? 浆细胞型:占 10 % ~ 20%. 主要由增生的淋巴 细胞滤泡及滤泡间片状成熟的浆细胞构成。多 为多中心型,除纵隔淋巴结外,全身多处淋巴 结可受累,预后不良。发病多在 50~60 岁。约 半数患者同时伴有低热、贫血、高球蛋白血症 等。 CT 表现 ? 透明血管型:肺门或纵隔,圆形或分叶状 肿块,边缘光整,密度均匀,少数可见斑 点状钙化,增强后病灶明显强化且持续时 间长。 ? 浆细胞型:常表现为胸部、腋下、腹膜后、 肠系膜、腹股沟区域广泛分布的、多发结 节,可无明显强化,多伴有全身其它部位 的淋巴结肿大。 治疗 ? 局灶型 CD 均应手术切除,绝大多数患者可长 期存活,复发者少。病理上为浆细胞型的局灶 性 CD ,如伴发全身症状,在病变的淋巴结切 除后也可迅速消失。 ? 多中心型 CD ,如病变仅侵及少数几个部位者, 也可手术切除,术后加用化疗或放疗病变广泛 的多中心型 CD 只能选择化疗,或主要病变部 位再加局部放疗,大多仅能获部分缓解。化疗 通常选用治疗恶性淋巴瘤的联合化疗方案。自 体造血干细胞移植也是一种治疗选择。 男性, 69 岁,左侧腰痛 1 月余
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