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室管膜瘤 李婷婷（规培） 脑脊液循环 脑脊液主要由脑室 脉络丛（侧脑室、第 三、四脑室）产生， 侧脑室通过 室间孔 foramen of Monro 到 第三脑室，通过中脑 导水管到达第四脑室， 第四脑室借一个 正中 孔 和两个 外侧孔 foramen of Luschka 和 蛛网膜下隙相通。 侧脑室横断面 第三脑室横断面 第四脑室横断面 室管膜细胞 ? 室管膜细胞 是衬于脑室和脊髓中央管腔面的一 层单层立方或柱状上皮细胞，属于原始的神经 胶质细胞，排列紧密。长突状细胞以第三脑室 底居多，细胞基底部有长突起伸向下层血管或 脑外表，参与神经组织与脑脊液间的选择性屏 障，促进脑脊液流动等作用。 ? 室管膜瘤是一类起源于脑室壁、脊髓中央管 室 管膜上皮 或脑室周围 室管膜巢 的肿瘤。 WHO 分级为 II 级。 组织学及病理学 ? 组织学上室管膜瘤分为 cellular ependymoma 细胞型 、 papillary 乳头状型、 clear cell 透明细胞型及 tanycytic 伸展细胞型， 典型表现为胶质样细胞及上皮样细胞围 绕血管，排列形成假菊形团【 pseudorosettes 】 ，瘤 细胞有间变、核分裂象，瘤内可见坏死。 ? 病理学上肿瘤边缘清楚，质软、呈分叶状，常见 囊变 ， 坏死、出血。 ? 免疫组化：对 GFAP 不同程度阳性反应，尤其假菊团 处。 室管膜瘤 ? 多见于儿童（ 6~12% ），主要发生于 6 岁左右 ， 好发于 第四脑室底部 [floor or roof of the ventricle] （ 58% ） ，沿脑室 塑形生长 是其特点。 易随脑脊液循环发生种植转移。 ? 成人（ 18~24 岁）幕上常发生于 侧脑室 ，与侧 脑室室壁广基相连。（ 三角区 好发，其次为体 部，脊髓） 室管膜瘤 MR 影像表现 ? T1WI 等信号， T2WI 高信号。 ? 肿瘤信号不均质 为本病的特点，与钙化、囊变、 出血、含铁血黄素沉着等因素有关。 ? DWI 呈不均匀稍高信号， ADC 不高， SWI 可见 低信号（可通过相位图鉴别钙化和出血）。增 强后 显著 不均匀强化。 室管膜瘤 MR 影像表现 ? 肿瘤呈 塑形生长 ，可经外侧孔进入桥小脑 角池，并呈舌样通过正中孔突至颈髓后上 方。易侵犯脑实质。 ? 脑室的室管膜瘤常合并阻塞性脑积水。瘤 周常无水肿或轻度水肿。 经外侧孔 foramen of Luschka （卢 施卡孔）进入桥小脑角池 cerebellopontine, 甚至枕骨大孔 foramen magnum 。 鉴别诊断： 髓母细胞瘤 相同点： CT 密度、 MR 信号类似 不同点： 1. 髓母细胞瘤 ：常位于小脑上蚓部并突入第 四脑室 顶部 ，第四脑室多呈“一”字形前 移， 横断位肿瘤 前方 有脑脊液环绕。 2.DWI 信号较室管膜瘤高，因为⑴髓母为 小细胞，较为致密。⑵囊变和钙化较室管 膜瘤少见。 3. 强化较室管膜瘤显著。 4. 恶性程度较室管膜瘤高。 髓母细胞瘤（第四脑室 顶部 ） 室管膜瘤（ 第四脑室 底部 ） 与脑干分解不清，横断位上 肿瘤的后方及侧方有脑脊液。 第四脑室多呈“一”字形前移， 横断位肿瘤前方有脑脊液环绕