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延边大学医学院 儿科教研室 李今子;免疫基础理论;免疫基础理论;免疫系统 1 免疫器官 中枢免疫器官：骨髓和胸腺 T、B淋巴细胞成熟分化的场所 外周免疫器官：淋巴结、脾 成熟T、B淋巴细胞定居、免疫应答的场所;小儿免疫系统发育及特点;2 免疫细胞; 免疫基础理论; 免疫基础理论;免疫基础理论;;免疫基础理论;小儿免疫系统发育及特点;小儿免疫系统发育及特点;小儿免疫系统发育及特点; 不能通过胎盘 个体发育最早的免疫球蛋白 胚胎即能合成，新生儿脐血IgM过高提示宫内感染 IgM是抗G-杆菌主要抗体 ;小儿免疫系统发育及特点; ;小结 出生时免疫细胞及其生物学功能  已发育成熟，新生儿时期暂时性  免疫功能低下主要是由于在宫内  未接触抗原之故。 ;定义: 由于免疫细胞或免疫分子缺陷而致免疫功能缺陷基因突变: 原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency, PID)  环境因素相关: 继发性免疫缺陷病（Secondary  immunodeficiency ，SID) 或  免疫功能低下（immunocompromise ） 获得性免疫缺陷综合征（Acquired  immunodeficiency syndrome，AIDS);原发性免疫缺陷病(PID)概述 PID病因及分类 PID的共同临床表现 几种常见的PID PID的实验室筛查*和诊断 PID的治疗及预防;;原发性免疫缺陷病-病因;原发性免疫缺陷病-分类;;;;1.X连锁无丙种球蛋白血症 （XLA，Bruton 病） 以抗体缺陷为主的免疫缺陷 最早发现的PID，XL Xq21.3-～22, Btk基因突变 Btk：Bruton酪氨酸激酶 前B细胞不能发育为成熟B细胞;1.X连锁无丙种球蛋白血症（Bruton 病） 仅见于男孩，生后4~12个月开始出现感染症状 反复、严重的细菌感染，口服脊灰活疫苗可引起瘫痪；易发生过敏性和自身免疫性疾病；扁桃体小或缺如，浅表淋巴结和脾不能触及外周血缺乏B细胞和Ig成熟 B 细胞（CD19、CD20）缺如；血清总Ig2g/L，IgM、IgG、IgA和IgE极低，同族血凝素缺如；缺乏抗体应答，不能产生特异性抗体; ;—联合免疫缺陷病;—伴其他典型表现的免疫缺陷病;实验室检查 B细胞数量增多，T细胞数量明显减少 IgM下降,同族血凝素低下,IgA和IgE升高,IgG正常或降低 缺乏皮肤迟发性超敏反应 血小板减少,体积小　;; 低钙血症：不易纠正的低钙抽搐 先天性心脏病 面部畸形 T细胞减少，增殖反应缺如或降低，Ig正常 胸片胸腺影消失 ;慢性肉芽肿病(CGD) AR/XL，发病率1/25万 吞噬细胞还原型辅酶II (DAPDH)氧化酶缺 陷，不能杀灭被吞噬的病原体 ;临床表现：皮肤、消化道、泌尿道感染， 并在反复感染部位形成肉芽肿 淋巴结肿大、肉芽肿形成 硝基四唑氮蓝(NBT)还原试验：还原率﹤1% 　　　　　　　 ;补体缺陷： 临床表现为发生化脓性细菌感染和自身免疫病 C3缺陷与抗体缺陷相似 C2、C4缺陷多有SLE和膜性增殖性肾炎;原发性免疫缺陷病(PID)概述 PID病因及分类 PID的共同临床表现 几种常见的PID PID的实验室筛查*和诊断 PID的治疗及预防;原发性免疫缺陷病-临床表现;;病原体 　抗体缺陷——G+菌化脓性感染 　T细胞缺陷——病毒、真菌、结核和沙门菌属 等细胞内病原体感染 　补体成分缺陷——奈瑟菌属 　中性粒细胞功能缺陷——金葡球菌 多重、机会感染多;原发性免疫缺陷病-临床表现;原发性免疫缺陷病-临床表现;原发性免疫缺陷病(PID)概述 PID病因及分类 PID的共同临床表现* 几种常见的PID PID的实验室筛查和诊断 PID的治疗及预防;;; B细胞检测 血清Ig量测定* 总Ig 4g/L, IgG 2 g/L提示缺陷 抗体检测* 天然抗体：抗A、抗B血型抗体（IgM） ASO、嗜异凝集素： （