成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识 .ppt

治疗原则及方案 1．治疗原则： (1)PLT≥30×109/L、无出血表现且不从事增加出血危险工作(或活动)的成人ITP患者发生出血的危险性比较小，可予观察和随访(证据等级2c)。 (2)以下因素增加出血风险：①出血风险随患者年龄增长和患病时间延长而增高；②血小板功能缺陷；③凝血因子缺陷；④未被控制的高血压；⑤外科手术或外伤；⑥感染；⑦服用阿司匹林、非甾体类抗炎药、华法林等抗凝药物。 (3)若患者有出血症状，无论血小板减少程度如何，都应积极治疗。 治疗原则及方案 1．治疗原则： 在下列临床过程中，血小板计数的参考值分别为： 口腔科检查：≥20×109/L；拔牙或补牙：≥30×109/L； 小手术：≥50×109/L； 大手术：≥80 × 109/L； 自然分娩：≥50 × 109/L ； 剖腹产：≥80×109/L。 治疗原则及方案 2．紧急治疗： 重症ITP患者(PLT 10×109/L)发生胃肠道、泌尿生殖道、中枢神经系统或其他部位的活动性出血或需要急诊手术时，应迅速提高血小板计数至50×109/L以上。 对于病情十分危急，需要立即提升血小板水平的患者应给予随机供者的血小板输注，还可选用静脉输注丙种球蛋白(IVIg) (1 000 mg·kg-1·d-1×1~2 d)和(或)甲泼尼龙(1 000 mg/d × 3 d)和(或)促血小板生成药物(证据等级2c)。 治疗原则及方案 2．紧急治疗： 其他治疗措施包括停用抑制血小板功能的药物、控制高血压、局部加压止血、口服避孕药控制月经过多，以及应用纤溶抑制剂(如止血环酸、6-氨基已酸)等。如上述治疗措施仍不能控制出血，可以考虑使用重组人活化因子Ⅶ (rhFⅦa)(证据等级4)。 治疗原则及方案 3．新诊断ITP的一线治疗 (1)肾上腺糖皮质激素： ①大剂量地塞米松(HD-DXM)：40 mg/d×4 d，建议口服用药，无效患者可在半个月后重复1个疗程。治疗过程中应注意监测血压、血糖的变化，预防感染，保护胃黏膜。②泼尼松：起始剂量为1.0 mg·kg-1·d-1(分次或顿服)，病情稳定后快速减至最小维持量(15 mg/d)，如不能维持应考虑二线治疗，治疗4周仍无反应，说明泼尼松治疗无效，应迅速减量至停用(证据等级1b)。 治疗原则及方案 在糖皮质激素治疗时要充分考虑到药物长期应用可能出现的不良反应。长期应用糖皮质激素治疗的部分患者可出现骨质疏松、股骨头坏死，应及时进行检查并给予二膦酸盐预防治疗。长期应用糖皮质激素还可出现高血压、糖尿病、急性胃黏膜病变等不良反应，也应及时检查处理。另外，HBV DNA复制水平较高的患者慎用糖皮质激素，治疗方案的制定应参照中国慢性乙型肝炎防治指南。 治疗原则及方案 (2)IVIg： 主要用于：①ITP的紧急治疗；②不能耐受肾上腺糖皮质激素的患者；③脾切除术前准备；④妊娠或分娩前；⑤部分慢作用药物发挥疗效之前。 常用剂量400 mg·kg-1·d-1×5 d或1 000 mg/kg给药1次(严重者每天1次、连用2 d)。必要时可以重复(证据等级2c)。 IVIg慎用于IgA缺乏、糖尿病和肾功能不全的患者。 治疗原则及方案 4．成人ITP的二线治疗 (1)促血小板生成药物： 包括重组人血小板生成素(rhTPO)、艾曲波帕(Eltrombopag)和罗米司亭(romiplostim)，上述药物均有前瞻性多中心随机对照的临床研究数据支持。此类药物起效快(1~2周)，但停药后疗效一般不能维持，需要进行个体化的维持治疗。 ①rhTPO：剂量1.0 μg·kg-1·d-1×14 d，PLT≥100×109/L时停药。应用14 d血小板计数不升者视为无效，应停药(证据等级1b)。 治疗原则及方案 4．成人ITP的二线治疗 (1)促血小板生成药物： ②艾曲波帕：25 mg/d(顿服)，根据血小板计数调整剂量，维持PLT≥50×109/L，PLT≥100×109/L时减量，PLT≥200×109/L时停药，最大剂量75 mg/d。用药过程中需要监测肝功能(证据等级1a)。 治疗原则及方案 4．成人ITP的二线治疗 (1)促血小板生成药物： ③罗米司亭：血小板生成素拟肽(Nplate ，AMG531)，首次应用从1 μg/kg每周1次皮下注射开始，若PLT 50×109/L则每周增加1 μg/kg，最大剂量10 μg/kg。若持续2周PLT≥ 100×109/L，开始每周减量1 μg/kg。PLT≥200×109/L时停药。最大剂量应用4周血小板计数不升者视为无效，应停药(证据等级1a)。 治疗原则及方案 (2)抗CD20单克隆抗体(Rituximab，利妥昔单抗)： 有前瞻性多中心随机对照的临床研究数据支持。 推荐剂量：375 mg/m2每周1次静脉滴注