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脉络丛肿瘤——临床表现 颅内压增高症状 婴幼儿颅内压增高表现为头颅的增大和前囟张力的增高，精神淡漠，嗜睡或易激惹。 在较大的儿童及成人则可表现为头疼、呕吐、及视盘水肿，甚至可出现阵发性昏迷。 重度脑积水使皮质抑制功能降低或肿瘤直接影响均可导致癫痫发作。 优选文档 * 脉络丛肿瘤——临床表现 局限性神经系统障碍 肿瘤生长在侧脑室者半数有对侧轻度锥体束征 位于第三脑室后部者表现为双眼上视困难 位于后颅窝者表现为走路不稳、眼球震颤及共济运动障碍等。 优选文档 * 脉络丛肿瘤——临床表现 CPT的脑积水、颅内压增高及局限性神经功能障碍多为渐进性发生, 但临床上还是有部分患者表现为急性发病。 CPT 急症表现可分为三类: ① 瘤体出血或卒中； ② 促发心、脑血管突发事件； ③ 肿瘤嵌顿阻塞脑脊液通路。 优选文档 * 脉络丛乳头状瘤 脉络丛乳头状瘤（papilloma of choriod plexus papillomas，PCP）多见于脑室内，有沿脑脊液种植转移的趋势，成人四脑室为常见好发部位， 其次为侧脑室、 三脑室及桥小脑角区 。 80%～90%的PCP为良性，肿瘤细胞与正常脉络丛细胞相似，呈膨胀性生长，与周围组织分界清楚，手术切除彻底，预后好。 优选文档 * CT 平扫脑室内乳头状或分叶状软组织肿块， 部分侧脑室肿块可见与邻近脉络丛组织相连，呈略均匀等密度或稍高密度或混合密度, 少数可有囊变或钙化。 MRI： T1WI呈等信号；T2WI呈等或高信号，FLAIR呈高信号，肿瘤内常可见颗粒状混杂信号，这与病理上瘤细胞乳头状排列的特点相吻合，故可认为这种特点是脉络丛乳头状瘤所独有的。 增强后呈明显强化，瘤内可见桑椹样或细小颗粒状不均匀强化。 脑积水常见，肿瘤周围脑脊液很多，肿瘤完全浸泡在脑脊液中。 脉络丛乳头状瘤——影像学表现 优选文档 * 图 1 - 4 为位于四脑室的脉络丛乳头状瘤同一病例，女性，43 岁，病变呈实性，T 1 W I（图2） 为等低信号，T 2 W I （图1）为等高混杂信号，增强扫描不均匀明显强化，可见呈颗粒状改变，病变以上脑室系统扩张明显。 优选文档 * 图 5-8 为位于右侧侧脑室三角区的脉络丛乳头状瘤同一病例，女性，10 岁，病变呈囊实性，囊性为主，增强扫描实性部分明显强化，囊性部分及囊内分隔增强后未见强化。 优选文档 * 非典型脉络丛乳头状瘤 非典型脉络丛乳头状瘤发病率约占脉络丛上皮肿瘤的15% 。 好发部位与其他脉络丛肿瘤无明显区别， 主要为侧脑室（50%），其次为第四脑室 （40%）和第三脑室 （5%），偶见于脑桥小脑角 。 儿童大多发生于侧脑室，而成人则多见于第四脑室 。 与脉络丛乳头状瘤相比， 可出现细胞密度增高、 核多形性、实质性生长和坏死等， 但主要区别在于核分裂像有所增多， 且 唯 一 的 诊 断 标 准 是 核 分 裂≥２ 个／１ ０ＨＰ Ｅ，不过仍然达不到诊断癌的标准。 手术仍可治愈，但肿瘤复发的概率有所增加。 优选文档 * 患者发病年龄多为２ ０岁左右， 肿瘤体积较大 CT表现：脑室系统内密度略高的占位性病变，表面光滑或分叶 状肿块； 病灶内可有部分钙化灶出现，易发生囊性变； 受累脑室大多扩张、 积水； 邻近脑实质可出现水肿改变及继发性中线结构移位 MRI：肿瘤实性部分T1WI呈等或略低信号；T2WI呈等或高信号， FLAIR呈高信号。 增强扫描：肿瘤实性部分、 囊壁及分隔均明显强化且与强化的脉络丛关系密切 非典型脉络丛乳头状瘤——影像学表现 优选文档 * 优选文档 优选文档 优选文档 优选文档 优选文档 * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 脉络丛肿瘤 优选文档 * 脉络丛 在脑室的一定部位，软脑膜及其上的血管与室管膜上皮共同构成脉络组织，其中有些部位血管反复分支成丛，连同其表面的软脑膜和室管膜上皮一起突入脑室形成脉络丛。 脉络丛是产生脑脊液的主要结构。 优选文档 * 脉络丛肿瘤---概述 脉络丛肿瘤(choroid plexus tumors,CPTs)非常少见，约占颅内肿瘤的0.4%~0.6%。 脉络丛肿瘤起源于脑室脉络丛上皮细胞，发生部位与正常脑室内脉络丛分布成正比，侧脑室三角区+四脑室占90％。 常见于儿童,可占儿童颅内肿瘤的2%一4%，儿童好发部位为侧脑室三角区（占70%）；成人好发于四脑室 （占60%）；发生在脑室系统外的最多见于桥小脑角区。 20％的儿童CPP可恶变成脉络从乳头状癌。 优选文档 * 桥小脑角区 CPT 关