渗透性脱髓鞘综合征PPT演示课件.ppt

病因 早期病例中发现多数为重症或慢性消耗性疾病患者，尤其是慢性酒精中毒和营养不良者，所以认为其发病与慢性酒精中毒、营养不良有关。 * 病因 1976年Tomlinson发现低钠血症与CPM的发生之间存在相关，而后国内外大量文献表明缓慢形成的低钠血症被快速纠正是发生ODS 的最常见诱因。与急性低钠血症相比，慢性低钠血症的快速纠正更易发生ODS。 * 病因 低钾血症、糖尿病、氮质血症的纠正过程及肾透析后所致CPM/EPM也被报道过多次，提示除了血Na+变化外，其他因素所致的渗透压异常状态也可导致CPM/EPM，所以目前认为髓鞘溶解与脑内渗透压平衡失调相关，于是CPM与EPM合称ODS。 * 发病机制 渗透性脱水学说：血钠浓度降低，水随着渗透压梯度进入脑细胞，脑细胞通过容量调节反应和渗透压调节防止脑水肿的发生。所以慢性低钠血症患者可以无脑水肿表现。当快速纠正慢性低钠血症，由于Na+、K+等无机盐以及谷氨酰胺、肌醇、牛磺酸等有机溶质不能快速进入脑细胞，细胞内外渗透压差增大，可能引起脑细胞急剧脱水，导致少突细胞凋亡，出现髓鞘溶解。 * 低钠血症时：血浆低渗 迅速到细胞外液 1~数天到细胞外液 Na+ 有机酸 H2O 迅速纠正低钠血症（48h后）： 细胞外高渗透压 大量H2O 细胞皱缩 * 发病机制 渗透性血管内皮细胞损伤学说认为：渗透压变化使血管内皮细胞发生渗透性损伤，导致血管源性水肿和髓磷脂毒性因子释放，从而血脑屏障破坏，有害物质透过血脑屏障导致髓鞘和少突胶质细胞脱失。 * 病理 桥脑基底部中央的呈对称分布的神经纤维髓鞘脱失； 病灶边界清楚，直径可为数毫米或占据整个脑桥基底部； 神经细胞和轴突相对完好，可见吞噬细胞浸润，局部无炎症反应。 与多发性硬化等脱髓鞘疾病不同，该病病理学上髓鞘的脱失不伴有炎症反应 * 病理 慢性期可能有局部胶质增生，病灶可从桥脑背侧向腹侧延伸，并可向桥脑被盖、中脑、颈髓等扩展。 * 临床表现 临床表现多种多样，典型的CPM临床症状呈双相性。其初为原发疾病的表现，经纠正病情改善后再次恶化，在原发病基础上突发四肢瘫，咀嚼、吞咽及构音障碍，眼球凝视障碍等。 严重的患者可呈缄默或闭锁综合征，只能眨眼及眼球上下运动，更严重者甚至昏迷。 EPM患者可表现为小脑性共济失调、肢体不自主运动、帕金森综合征、精神及行为异常。 * 临床表现 CPM 共济失调　　 昏迷　　 缄默症　　 构音障碍　　 构音障碍　　 嗜睡　　 眼肌麻痹 眼球震颤 EMP 失动症　　 共济失调　　 紧张性抑郁障碍　　 手足舞蹈徐动症　　 齿轮样强直　　 定向障碍　　 构音障碍　　 肌张力障碍　　 情绪异常　　 锥体外系症状　　 步态障碍　　 运动障碍　　　　 肌阵挛　　 肌纤维颤搐　　 帕金森症 * 辅助检查 过去CPM确诊主要依据尸体解剖，但随着神经影像学的发展，尤其是MRI的应用，为该病早期及鉴别诊断提供依据。 头颅 CT可见脑桥基底中央部的对称性低密度，但CT扫描时颅底射束硬化伪影会影响脑桥病变的显示。 * 辅助检查 头颅MRI可作为首选筛查手段，CPM的MRI表现为： 位于脑桥基底中央部的对称性长T1、长T2信号，T2 Flair呈高信号，DWI高信号， ADC 上呈低信号，增强无明显强化；边界清晰，无明显占位效应，脑桥边缘不受累。 病灶形状可多样具有对称性，横断位可呈圆形、卵圆形、三角形，特征性病灶为蝙蝠翅膀样；矢状位呈卵圆形；冠状位表现多种形态。 * A 为DWI 病变呈高信号 B 为T1WI 病变呈稍低信号 C 为T2WI 病变呈稍高信号 * A 为T1WI 病变呈低信号 B 为T2WI 病变呈低信号 C 为T2 Flair 病变呈稍高信号 * A． 脑桥中部“蝙蝠翼样” T2WI 高信号 B-D.尾状核、豆状核对称性 T1WI 低信号， T2WI 高信号， T2 Flair 高信号 * 辅助检查 MRS可以出现N-乙酰天门冬氨酸(NAA)峰下降，胆碱化合物(Cho)峰增高。 PWI增强灌注成像可出现病灶灌注量增高。 * 辅助检查 脑干诱发电位典型表现为I~V波或III~V波间潜伏期的异常延长。 脑电图检查可见弥散性低幅慢波，无特征性。 脑脊液检查蛋白及髓鞘碱性蛋白可增高。 * 诊断 早期ODS的确诊只能依靠尸体解剖，于是导致治疗的延误及不良的预后。 * 诊断 慢性酒精中毒、电解质紊乱的过快纠正、肝移植及其他严重疾病等相关病史 突然出现四肢弛缓性瘫、假性延髓性麻痹，数日内迅速进展为闭锁综合征、意识障碍等皮质脊髓束和皮质脑干束受损或运动障碍、肌张力障碍、帕金森综合征等基底节区受损的表现，应高度怀疑