（整理）PPT-白塞病2015.10.16最新版.pptVIP

BD肾脏病变 病理改变：肾小球、小管及继发性淀粉样变。 临床表现 ①无症状蛋白尿、镜下血尿； ②肾病综合症：多见于合并肾淀粉样变者； ③部分患者发生肾功能不全，少数呈急进性肾炎表现，肾功能在短期内急剧恶化。 血栓性静脉炎可造成肾静脉血栓，表现为腰痛、发热、肾脏在短期内迅速肿大、尿蛋白增加或肾功能恶化。 优选文档 * BD肾脏损害 文献报道：BD肾损害的发生率为0%～55% 159例BD合并肾损害 淀粉样变69例 肾小球肾炎51例 肾血管病35例 间质性肾炎4例 男性是各种类型肾病发生的危险因素 Akpolat T, Akkoyunlu M, Akpolat I, et al. Renal Behcets disease: a cumulative analysis. Semin Arthritis Rheum. 2002 Apr;31(5):317-37 优选文档 * BD关节受累 20.4%～65.3% 男女相当 主要为四肢大关节受累， 膝关节踝关节腕关节肘关节; 症状：不适或疼痛，一般无红肿及关节畸形； 一般为亚急性或慢性过程，可反复出现。 优选文档 * 关节病变 亚急性或慢性发作，大小关节均可受累，膝关节最常见，其次是踝关节、腕关节和肘关节； 受累关节可以单侧、双侧或多发； 关节炎常反复发作，但关节红肿少见，也极少变形； 滑液分析呈炎性改变； 骶髂关节偶有受累，甚至可影响脊柱； 优选文档 * 男性与女性BD病人的严重程度不同 大血管 (11.8% vs. 2.2%, p 0.001，OR=5.947)； 眼部受累 (39.9% vs. 27.9%, p 0.001，OR=1.715)； 心脏受累 (5.4% vs. 2.1%, p 0.005，OR=2.661)； 神经系统受累(8.0% vs. 4.5%, p 0.05，OR=1.845) 男性病人更重 优选文档 * 【实验室检查】 白塞病无特异血清学检查： 有时有轻度球蛋白升高； 血沉轻中度增快； PPD抗体则有约40%增高。 优选文档 * 眼球的结构 优选文档 * 眼球机构 由外向内可分为三层： 纤维膜、色素膜、视网膜 纤维膜：分为角膜、巩膜? 色素膜又叫葡萄膜 营养眼内组织及遮光的作用 前色素膜（虹膜、睫状体） 后色素膜（脉络膜） 眼底顾名思义是指眼睛的底部，也就是眼睛最里面的组织。它包括视网膜、视神经乳头和视网膜中央血管? 优选文档 * BD眼病致盲率为14.58% 葡萄膜炎 (21.9%-57.1%) 虹膜炎 (12.5%-40%) 视网膜炎 (14.3%) 结膜炎 (3.6%-12.5%) 角膜炎 (8.9%) 玻璃体混浊 (3.1%) 眼部受累 (9.38%-62.5%) 优选文档 * 视网膜血管炎 包括视网膜动脉炎和静脉炎，为全身血管炎的标志之一，视网膜静脉炎可并发血栓形成。一旦发生视网膜血管炎，双侧视力进行性减退，平均于发病4年内失明。 优选文档 * 色素膜炎 前色素膜炎伴前房积脓往往导致失明； 后色素膜炎及视网膜和玻璃体病变是失明最主要的原因； 主要症状为视力减退，即使应用糖皮质激素和各种免疫抑制剂，大约30％的患者在起病5年内视力显著减退，甚至失明。 优选文档 * 色素膜炎 优选文档 * 色素膜炎 优选文档 * 优选文档 * 优选文档 * BD基本症状——皮肤表现 下肢 多形态，总 发病率在97.4%， 发生较早， 24.5%病例以 初发症状出现。 优选文档 * 皮肤病变 1、结节红斑样病变 皮损主要位于下肢，尤其是小腿； 急性发作，圆形或卵圆形，黄豆至胡桃大小，轻度隆起，色鲜红，淡红或紫红，境界不太清楚，质地多偏硬，伴有轻度疼痛和触痛； 病变常为多个，偶尔可沿某一静脉走向融合； 皮损多于一个月内自行消退，极少破溃结痂，但可残留色素沉着斑。 优选文档 * 皮肤病变 2、毛囊炎样皮疹 也是一种常见的皮损，往往是白塞病的初始症状； 毛囊炎样皮损的特点是浸润基底大，顶端脓头小，周围 红晕宽； 皮损多局限于上下肢和头面部，初为鲜红色，针尖至黄豆大小，稍有压痛的丘疹，局限于毛囊处； 皮疹虽数量较多，但不融合，偶可自行消退，但多数形 成脓疱，继而结痂。 优选文档 * 结节红斑样病变 优选文档 * 优选文档 * 毛