小儿道畸形在纤维支气管镜下的表现.ppt

wangyakun522019sina 小儿气道畸形 在纤维支气管镜下的表现 1 喉软骨软化症 2 喉蹼 3 喉囊肿 喉部畸形 1 囊性肺疾病 2 气管食管瘘 3 气道闭锁 血管畸形 1 喉及肺血管瘤 2 肺恒径动脉畸形 1 狭窄 2 软化 3 气管支气管巨大症 4 支气管起源异常 5 气管憩室 气管支气管畸形 新生儿和婴儿喉喘鸣 最常见原因 根本解剖：吸气时， 声门上组织塌入喉口 先天性喉软骨软化症 1. 会厌皱襞 塌入喉口 2. 会厌皱襞 过短 3. 会厌 后移 喉部畸形 吸气时 呼气时 表现为哭声小、喉鸣 音、声音嘶哑等 大多数可没有症状 在插管困难时发现 先天性喉噗 喉部畸形 多发生 于喉上侧壁， 喉室、声带 原因 ：粘液腺管口阻 塞或胚胎发育异常 表现 ：可突入或压迫 喉腔，引起喉鸣、 呼吸困难、发绀、 喉梗阻 先天性喉囊肿 喉部畸形 先天性气管支气管狭窄 声带下方 ﹠ 气管隆突上方 部 位 1. 纤维性狭窄 ﹠ 闭锁 可有 气管蹼 形成 2. 气管软骨环发育不全 完全性气管环 即“ 0” 形 软骨环 ﹠ 多发性软骨软化 分 类 气管畸形 呼气时管腔 动力性内陷 ，导致管腔狭窄 气管内径内陷： 1/2 为 轻度 1/2~3/4 为 中度 3/4 以上近闭合为 重度 气管支气管软化 分 度 定 义 气管畸形 肺动脉吊带： 左肺动脉 起源于 右肺 动脉 也可以是左上肺动脉 起源正常 , 左下肺动脉 起源于右肺动脉 继发性先天性气管支气管软化 气管畸形 ? 婴儿可由于支气管软 骨发育缺陷 ? 年长儿可因气管支气 管肌肉及弹力纤维发 育缺陷 ? 常伴气管憩室、支气 管扩张及反复发作的 下呼吸道感染 先天性气管支气管巨大症 气管畸形 ? 成人气管内横径：男 13 — 25 mm 女 10 ～ 21 mm ? 当男超 25 mm ，女 21 mm ? 胸部 CT 上气管内横径： 气管 30 、左主支气管 18 、右主支气管 20 mm 可考虑诊断。 ? 新生儿的气管直径约为成人的 I ／ 4[(5.3 ± 1.0)mm] ? Hubbard 等认为，儿童诊断标准为气管和主支气 管直径超过该年龄段 平均值加 3 个标准差。 先天性气管支气管巨大症 气管畸形 1. 气管性支气管 移位型、额外型 2. 桥支气管 3. 支气管食管瘘 4. 食管肺 气管畸形 先天性支气管起源异常 ? 气管黏膜通过气管软 骨或管腔后壁肌层薄 弱处向外形成 囊状突 出 ? 其潜在是气管、支气 管的 弹力纤维及肌纤 维的缺损 原发性气管憩室 气管畸形 肺未发生：胚胎期肺不 发育 肺不发育：肺实质发育 障碍 肺发育不全：气管、 肺组织和肺血管发育 不良，表现为单侧肺 或肺叶缺如。 气 道 闭 锁 1 2 3 病理分型 支气管肺前肠畸形 支气管镜检可见 气管后壁隆突上方不规 则瘘口 。 有时可见黏液泡沫从缺 口处外溢。 支气管肺前肠畸形 先天性气管食管瘘 1. 支气管源性肺囊肿 2. 先天性囊性腺瘤样畸形 3. 肺隔离症 4. 先天性肺囊肿 5. 先天性肺叶气肿 支气管镜下没有直接征象 先天性囊性肺疾病 支气管肺前肠畸形