血友病患者科普参考幻灯片.pptVIP

血友病 开封市人民医院血液科主任 白玉晓 血友病的诊断 Ⅲ 血友病的临床表现 Ⅱ I 血友病概述 血友病的预防与治疗 IV 2 Company Logo 认 识 血 友 病 血友病（ Hemophilia ）：是一组由于 血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者 产生严重凝血障碍的遗传性 出血性疾病 ， 男女均可发病，但绝大部分患者为男性。 包括血友病 A( 甲）、血友病 B （乙）和 因子 XI 缺乏症（曾称血友病丙）。前两 者为性连锁隐性遗传，后者为常 染色体 不完全 隐性遗传 。血友病在先天性出血 性疾病中最为常见，出血是该病的主要 临床表现。 3 Company Logo 血友病的病因和机制 4 Company Logo 血友病的病因和机制 5 Company Logo ? 血友病 一组 X 连锁遗传性出血性疾病 ? 患者异常的 X 染色体 来自母亲（ 2/3) 由基因突变（ 1/3) 所致 血友病的病因和机制 6 Company Logo 血友病的遗传特点 在本例中，尽管女性子女不会表现出血友病的症状， 但她们都将是血友病基因的携带者，能够将此基因遗传给子女 男性 未患病者 男性 未患病者 女性 携带者 女性 携带者 男血友病 患者 父母 子女 具有正常 X 染色体的女性 7 Company Logo 血友病的遗传特点 在本例中，男性子女或者患有血友病，或者完全不受影响； 而