肝脾T细胞淋巴瘤1例并文献复习-文档资料.pdfVIP

肝脾 T 细胞淋巴瘤 1 例并文献复习 肝脾 T 细胞淋巴瘤（ hepatosplenic T cell lymphoma ）是 一种罕见的高度恶性的淋巴细胞增殖性疾病， 发病率低， 该病依 T 细胞表面受体不同分为两个亚型。 1990 年 Farcet 等[1] 首次报 道了 2 例肝脾 γ δT 细胞淋巴瘤， 1994 年被 REAL分型确认为一 个独立的淋巴瘤亚类， 命名为 肝脾 γ δT 细胞淋巴瘤 ，后续报 告的病例中有一种临床表现类似于肝脾 γδT 细胞淋巴瘤， 但免 疫表型稍有不同的肝脾 T 细胞淋巴瘤， 依据其 T 细胞受体不同称 为 肝脾 αβT 细胞淋巴瘤 。本文中病例为 1 例肝脾 αβT 细胞 淋巴瘤。现将资料报道如下。 1 临床资料 患者男性， 20 岁，因 发现脾大 3 年余，全血少伴发热 1 年 入院。 2010 年 9 月体检时发现脾大：（厚 51mm，肋下 40mm）， 未予重视。 2012 年出现面色苍白，查血常规： HB93g/L，WBC 2.42 ×109/L ，plt 66×109/L ，RBC 3.19 ×1012/L ，叶酸、 B12、 血清铁均在正常范围。骨髓涂片：增生明显活跃，红系： 30.8%， 粒细胞： 59.2%，淋巴： 7.6%，粒红两系可见巨幼样变。骨髓病 理：增生明显活跃，粒系增生尚活跃，红系增生旺盛，巨核细胞 多见，可见单个核巨核细胞。网状纤维染色（ +），染色体核型 正常。未明确诊治。后患者反复出现高热， T 39 ℃左右，查体： 体温 39.5 ℃、脉搏 89 次/min 、呼吸 22 次/min 、血压 125/80mm Hg，轻度贫血貌，全身皮肤未见皮疹及出血点，颌下、颈部、腋 下可触及多个肿大淋巴结，心肺无异常，肝肋缘下 5cm，质地稍 硬，轻压痛，脾左肋缘下 7cm，质韧，轻压痛。查血常规示全血 细胞减少，肝肾功能正常，乳酸脱氢酶正常， Coombs试验单抗 分型均为阴性， Ham试验阴性， EB病毒抗体阴性，染色体核型 46 XY[4] ，骨髓细胞免疫表型检测： 有核细胞中淋巴细胞占 4.4%， 以成熟 T 淋巴细胞为主，前体 B 淋巴细胞不高，单核细胞 2.2%， 粒细胞 76.5%，原始细胞占 2.8%，有核红细胞 10.2%。腹部 CT 示：巨脾，肝肋下 4cm，胆胰未见异常。 PET-CT示：巨脾， FDG 摄取增高，胸骨、双侧肱骨上段、股骨上段及骨盆骨髓 FDG摄取 增高，考虑骨髓增生性血液系统疾病，未见代谢异常淋巴结。行 脾脏切除术， 并行脾脏组织病理学检查、 骨髓细胞形态学及骨髓 活检。诊断为肝脾 αβT 细胞淋巴瘤。 建议患者行异基因造血干 细胞移植。后患者转入其他医院治疗。 随访目前患者化疗治疗中， 肝