ILD分类与诊断PPT演示课件.pptVIP

临床评价 呼吸系症状和体征： 呼吸困难或咳嗽 非特异，年老、肥胖、心脏病,其他呼吸疾病，等 爆裂音/Velcro罗音和杵状指 全身症状和体征 发病过程及诊治经过 既往史,用药,环境/职业,吸烟,养宠物,家族史 * 间质性肺疾病的基本改变 肺间质组成 小叶间隔 肺泡间隔 支气管血管周围鞘 脏层胸膜 影像学检查 线条影 网格状阴影 结节状阴影 网格结节影 肺泡实变影 磨玻璃影 肺的支架,支撑肺组织 * X线胸片 间质病变：磨玻璃样变、网格结节或小结节、网格以及蜂窝囊性变，常伴肺容积减小 肺泡浸润：边界不清的小结节影，或融合成多发的的斑片或片状实变伴支气管气像，或磨玻璃影 影像学检查 —— 10%正常胸片,而病理证实ILD * 胸部高分辨薄层CT(HRCT) 弥漫性结节影，磨玻璃样变，肺泡实变 影像学检查 小叶间隔增厚、胸膜下线、网格状改变 囊腔形成 蜂窝状改变，常伴牵拉性支气管扩张或 肺结构变形 HP 药物性肺损伤 COP:ces2002-6-7 胸膜下线，细网格 大网格影 支气管血管束增厚 * 限制性通气功能障碍 TLC、VC、RV均减少，肺顺应性降低 气体交换障碍 DLCO减少, (静息/运动)Pa(A-a)O2增加, 低氧血症 ILD通常无阻塞性通气功能障碍 * 血常规+血嗜酸细胞计数、尿常规、肝肾功能 ESR、ANA、RF等 自身抗体（auto-antibodies） ANCA、ACE CMV 、PCP 肿瘤细胞 鉴别或排除诊断 实验室检查 * BALF ? TBLB （4-6块） 辅助诊断：结节病，HP等 弥漫性渗出结节病（75-89%） 胸片无肺实质病变的结节病（44-66%） 结节病支气管内膜活检（45-77%） TBNA, EBUS 特异诊断：肿瘤（64-68%）,PAP, CMV、PCP TBLB取样太小，不能提供可靠的诊断参考 支气管镜检查 * * 健康非吸烟者 健康吸烟者 细胞总数 x 10 6 7 + 3 23 + 12 巨噬细胞 % 85 96 + 3 淋巴细胞 % ≤10-15 ≤ 7 嗜中性细胞 % ≤ 3 2 嗜酸性细胞 % ≤ 1 肥大细胞 % ≤ 0.5 鳞状上皮/ 纤毛柱状上皮 % ≤ 5 BALF的正常细胞学分类 AJRCCM 2012; 185(9): 1004–1014 * 支气管镜检查——BALF Costabel U. Atlas of bronchoalveolar lavage. London: Chapman and Hall; 1998. * 支气管镜检查——BALF Costabel U. Atlas of bronchoalveolar lavage. London: Chapman and Hall; 1998. 目的：明确诊断；炎症和纤维化程度；病理类型 适应证：ILD性质不明，须确定诊断 相对年轻（小于50岁）；非典型的ILD影象学改变 具有下列情况者应慎重 ? 65岁以上患者? 典型的CXR/HRCT表现，典型肺功能改变? 症状明显，肺功能受损严重 证实并发于胶原血管病、全身免疫性疾病 证实家族性IPF，至少2个直系亲属 外科肺活检（OLB/ VATS) * 病史、体格检查、胸片、肺功能 非IIP （职业/环境、CTD、药物等） ILD * 住院（脱离环境）病变减轻 例1：呼吸困难，双肺弥漫渗出 F/39yr 急性HP 养宠物猫 * * HRCT 两肺门对称分布的弥散性磨玻璃影-PCP的典型特征 例2：肺孢子菌肺炎 例3：双肺多发囊腔 * 女性，45岁，活动气短5年，口干，牙齿块状脱落 ESR 47mm, γ 36.8%, IgG3490mg/dl, C3C4（-） ANA S+N 1:1000, RF 107 IU/mL anti-SmD1(+),anti-SSB(+),anti-SSA(+), FEV1 63.2