（优质课件）心源性晕厥终版.pptVIP

* * * 可疑SSS ①慢性心房颤动，室率不快(非药物引起)，病因不明，或电复律时窦房结恢复时间2 S，且不能维持窦性心律。 ②窦性心动过缓，多数时间心率50bpm；和(或)窦性停搏时间2 s。 ③在运动、高热、剧痛、心力衰竭等情况下，心率增快程度明显少于正常人。 以上诊断标准不适用于运动员及儿童。 * 房室传导阻滞 AVB 部位：窦房、房内、 房室、束支 程度差异：I度、II度 （I型、II型）、III度 严重心律失常：II度II型及III度传导阻滞 先天性 后天获得者:心肌炎、先心术后 * * * * 儿茶酚胺相关性室性心动过速（CVPT） 家族聚集性，AR或AD 非器质性心脏病患者发生猝死的重要原因 异常的RyR2通道或CASQ2蛋白在交感兴奋的条件下诱发的延迟后除极 * 临床表现 多在10-20岁出现症状，3岁以前发病少见 运动或情绪激动引起的晕厥 面色苍白、头晕、全身无力，严重者晕厥，可伴惊厥、二便失禁，数秒或数分钟后可自行恢复 猝死 * 心电图 静息时心电图形态无明显异常，QT正常范围内，但心率普遍偏慢 发作时，特征ECG：双向性VT：呈右束支阻滞样，电轴左偏与右偏逐跳交替。部分表现为多形性VT/ VF 运动负荷试验：心率增快到一定程度后开始出现室早，随后室早次数逐渐增多，呈二联律或三联律，并表现出多形性，最终导致双向性或多形性VT * * * 鉴别诊断 洋地黄或乌头碱中毒（双向性VT） LQT、ARVC、心功能不全、缺血性心肌病（多形性VT） 治疗 β受体阻滞剂、CCB、RyR2肽 预后 预后差，不治疗30岁以下死亡率高达30-50% * 长QT综合征 发病率在1／2 500左右的恶性遗传性心脏疾病，基因突变或代谢异常或药物引起的离子通道病 单发或AR伴先天性神经性耳聋或以AD遗传 * 分类 先天性： JLNS（Jervell-Lange-Nielson Syndrom）：常染色体隐性遗传（少见）：先天性耳聋、晕厥、恶性室律失常、猝死。 RWS（Romano-Ward Syndrom）：常染色体显性遗传（多见）：不伴耳聋。 获得性：抗心律失常药、电解质紊乱。 * 发生机理： 离子通道病：离子通道基因突变→功能障碍→复极离子流（IK）↓和或除极离子流（Ｃa2+/Na+）↑→复极延长→EAD、DAD→触发性心律失常（TdP）→晕厥、癫痫样发作、SCD * 心电图 QT间期延长：≤0.46s，Q-T-U具易变性 延长程度变异较大：以QTc≥0.44s，女性占67~75%。Vincent提出QT≥0.47s（男）／0.48s（女）为肯定；≤０41s／0.44s为排除 12％基因基因异常者ＱＴ间期正常，30％在ＱＴ在临界，即４０％患者不能单用ＱＴc诊断。 * ＳＴ Ｔ LQT1 基底增宽，时限延长 LQT2 振幅降低，双峰、双向或切迹 LQT3 平直延长 延迟出现，振幅时限正常 Ｔ波电交替：Ｔ波极性和幅度的交替，最常见于情绪激动或体力活动时， 是心电不稳定的标志，常先于TdP出现，提示病人高危状态。 Ｔ波形态： * * * * 分类 严重的心律失常(Arrhythmias ) 心脏排血受阻 心肌本身病变 * 血流排出受阻 左室流出道受阻：主动脉瓣狭窄、梗阻型肥厚性心肌病 右室流出道受阻：原发肺动脉高压 * 心肌病变 心肌梗死：冠状动脉畸形（冠脉起源异常）或川崎病并发冠状动脉狭窄病变、重症心肌炎 缺氧发作：法洛四联症 心肌病：扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性右室心肌病 * 治疗 一般处理： 仰卧、保持呼吸道通畅、吸氧; 迅速建立静脉通道、监测生命体征、心电