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甲状腺功能减低症 北京协和医院 戴为信 一．概述 甲状腺功能减退症简称甲减， 是由于甲状腺素合成和生理效应不足引起的全身性疾病。 根据起病的年 龄不同，影响的结果也不同。胎儿或婴儿期发生甲减，主要影响患儿的智力和神经发育，婴儿表现先天性 痴呆、聋哑，称为呆小病；在地方性甲状腺肿地区称为克汀病。幼儿期发生甲减，主要影响幼儿的生长和 发育，患儿表现生长迟缓，身材矮小，被称为幼儿性甲减。成人期发生甲减，主要表现为代谢低减，被称 为成年性甲减。长期未治疗的甲减，可表现为皮肤黏液性水肿，嗜睡、淡漠，被称为黏液性水肿。甲减严 重者表现呼吸抑制，高碳酸血症和低氧血症，被称为甲减危象。男女都发病，多见女性，男：女＝ 1: 4~ 5。 先天性甲减患病率为 1/3,000~1/7,000，非缺碘地区甲减患病率 0.3%~1%。 二．病因及其发病机制 甲减按发病部位分为原发性甲减、 继发性甲减和周围性甲减。 原发性甲减是甲状腺腺体本身发生病变， 导致甲状腺激素合成、储存和分泌障碍而引起的甲减，它占甲减的 90%以上。包括： ⑴ 慢甲炎引起的甲减； ⑵ 医源性甲减（药物，放射性碘，手术） ； ⑶ 产后甲状腺炎或无痛性甲状腺炎引起的甲减； ⑷ 地方性碘缺乏致甲减； ⑸ 酶合成障碍性甲减； ⑹ 先天性无甲状腺或甲状腺发育不良致甲减。 继发性甲减是由于垂体和 /或下丘脑病变导致促甲状腺激素 （TSH）和/或促甲状腺激素释放激素 （TRH ） 减少，包括产后大出血导致的席汉病，自身免疫性垂体炎、垂体肿瘤，放射性垂体炎和下丘脑及其周围组 织的肿瘤、炎症、变性和出血等。 周围性甲减包括甲状腺激素受体缺陷和甲状腺激素抵抗性甲减。按发 病年龄分类可分为呆小症或克汀病；幼年甲减；成年甲减和黏液性水肿。按病因分类可分为先天性甲状腺 发育不良性甲减和后天性获得性甲减。 三、甲状腺激素的生理作用 广义的甲状腺激素包括甲状腺激素（ T4）、三碘甲腺原氨酸（ T3）、反三碘甲腺原氨酸（ rT3）、二碘 甲腺原氨酸（ T2）和一碘甲腺原氨酸（ T1）；狭义的甲状腺激素仅指 T4和 T3。T4和 T3都能发挥生理作用， 而主要发挥生理作用的是 T4。rT3的作用是很弱的。 甲状腺激素作用于全身多系统、多器官，除了红细胞、脑、睾丸和淋巴系统外，全身所有组织的细胞 都有甲状腺激素受体。甲状腺激素提高机体的代谢率，增加氧耗量，促进生长发育，促使神经系统的分化 和成熟。 ⑴ 产热和氧耗量： 甲状腺激素加速机体细胞内的氧化速率，增加机体的氧耗量，并产生大理的热。 大量的热通过皮肤散发及出汗从体内带走，增加机体的基础代谢率。 ⑵ 对糖、脂肪和蛋白质代谢的影响： 甲状腺激素加速肠道对营养物质的吸收，生理剂量的甲状腺激 素促进肝脏的肌肉摄取葡萄糖并合成糖原，同时也促进组织对葡萄糖的作用；超生理剂量的甲状腺激素促 进肝脏和肌肉的糖原分解、消耗糖原作用大于促进糖原合成。生理剂量的甲状腺激素既促进体内胆固醇的 合成，又促进胆固醇的分解。甲亢时大量甲状腺激素促进胆固醇分解的作用大于促合成作用，使血胆固醇 降低；甲状腺功能减退症（简称甲减）时，低水平的甲状腺激素促进胆固醇合成作用大于促进分解作用， 使血胆固醇水平上升。生理剂量的甲状腺激素过多的时，对蛋白质的促进分解作用大于促进合成作用，机 体表现为负氮平衡。 ⑶ 对生长和发育的作用： 甲状腺激素促进机体的生长，组织形态分化。甲状腺激素对机体生长起到 允许作用，甲状腺激素和生长激素协同，才能对骨骼发育发挥作用，临床上即使生长激素分泌正常。当甲 状腺激素缺乏时，儿童生长仍受到影响。甲状腺激素缺乏时，生长发育受到影响，骨骺愈合减慢，骨年龄 落后实际年龄，儿童生长迟缓成为侏儒。甲状腺激素对牙齿的作用与对骨骼的作用相似。甲状腺激素缺乏 时，患儿出牙晚、牙齿不整齐、龋齿多、换牙晚等。临床上当病人不能对其甲状腺功能减退症（简称甲减） 发生的时期提供病史时，医生可以从病人的骨年龄来估计其甲减发生时的可能年龄。 ⑷ 对神经系统的影响： 甲状腺激素对大脑皮层的成熟，尤其对胎儿的神经发育、分化和功能完善有 着十分重要的作用。在胎儿和新生儿期发生甲状腺激素不足时，会导致智力低下、耳聋和呆小症；成人甲 状腺激素缺乏会导致记忆减退、 反应迟钝。 甲状腺激素过多会造成交感神经系统兴奋增加、 心慌、 易激动、 焦虑等。 ⑸ 对水、盐代谢的影响： 甲状腺激素缺乏会导致血管通透性增加，组织间隙的钠储留，血容量减少 和抗利尿激素不恰当分泌综合征，引起体内水、钠储留，低钠血症，水肿和体重增加。 ⑹ 对心血管系统的影响： 甲状腺激素增加心血管 β受体的数目和兴奋性， 增加对儿茶酚胺的敏感性。 甲状腺激素过多时， 引起心率增加、 心脏收缩力增加、 第一心音亢进和心输出量增加； 甲状腺激素不足时， 引