尿崩症治进展.pptVIP

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2020-09-02 发布于福建
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尿崩症治进展.ppt

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尿崩症的诊治进畏中山大学附二院内分科励 2005年1月5日定义和分类 ■下丘脑-神经垂体分泌AVP不足:中枢性 ■肾脏对AVP反应缺陷:肾性临床综合征 ●主要表现:多尿、烦渴、多饮、低比重尿、低渗透压尿 AVP的结构和合成精氨酸血管加压素,9肽,分子量1084 AVP-NP:信号肽、AVP序列、神经垂体素转运蛋白序列、残基多肽(39a) AVP的结构和合成下丘脑视上核,室旁核 AVP-NPI分泌颗粒纤维束通路垂体后叶购存 ↓血浆容量,血渗透压感受器释放入血 AVP受体 ■G蛋白偶联受体,加压素催产素受体家族成员 V1aR:血管和肝脏参与调节器节血管活性和肝糖原代谢 V1bR:垂体A0TH细胞、肾脏、肾上腺、子宫肌层 V2R:肾小管调节体内水代谢基因突变—致肾性尿崩症 AVP的作用 ■调节体内水代谢,维持水平衡促进平滑肌收缩:周围及内脏小动脉失血和失水时 m催产、排乳作用(微弱) 直接促进ACTH释放 ■其它:增加记忆功能、促进肝糖原分解 AVP的作用 ■调节体内水代谢,维持水平衡 AVP→远曲小管和集合管→AVPR结合激活蛋白激酶,膜蛋白磷酸化→ 水孔蛋自2表达→水份重吸收 AVP分淤的调节 ■血浆渗透压感受器(主要) 血钠浓度? 血浆渗透压280m0sm,Avp停止分泌 295m0sm,AVP分泌达最大值 ■容量感受器(血容量剧烈变化时) 化学感受器(颈动脉体) Po2↓,Pco2↑→促进AVP释放中枢性尿崩症的病因和发病机厘血浆渗透压感受器敏感性受损下丘脑视上核、室旁核合成AP-NPⅡ↓或异常 ■轴突通路或垂体后叶受损原发性:占1/2~1/3:神经元数目减少, AVP合成酶缺陷,抗分泌AVP细胞抗体继发性:外伤(10%)、鞍区肿瘤、感染、浸润性疾病、自身免疫性疾病遗传性:可能为渗透压感受器缺陷 20号染色体上编码AVP-NPⅡ基因突变 Wo|fram综合征垂体手术后:半数出现尿崩,多一过性,3-7天恢复肾性尿崩症的病因和发病机理肾脏对AVP反应的各环节损害 AVP受体缺陷(基因突变) 酶或细胞膜钠泵的抑制腺苷环化酶活性降低靶细胞数目减少钙在肾沉积遗传性:X连锁隐性遗传:编码肾AVP受体基因突变(90‰) 常染色体隐性遗传:编码水孔蛋白2基因突变(10%) 继发性:肾小管功能损害,慢性肾盂肾炎,药物,电解质紊乱