休门氏症的评估与治疗.docVIP

休门氏症得评估与治疗 休门氏后凸畸形（也称为休门氏症)就是胸椎得结构性脊柱后凸,就是青少年脊柱后凸畸形最常见得原因，该病在1９20　年第一次报道。 与姿势性脊柱后凸不同，休门氏症就是僵硬得，不能用伸展进行矫正。休门氏症就是一种骨软骨病，一种家族性骨科疾病，包括儿童臀部缺血性股骨头坏死。 Sorenｓｅn在1９64年提出该病得放射摄影外观：至少3个相邻椎体得楔形变均大于5度. 此后，其她描述包括，至少有一个楔形变得椎体；后凸角度大于45°（与生长青春期得正常20—４0°存在较小偏差)，终板不规则及椎间隙狭窄。 休门氏后凸畸形就是一种罕见得疾病，经常被保守治疗. 大多数发病患者年龄在8至12岁，但12～1６岁之间临床表现尤为明显.虽然一些患者伴有疼痛，但更常见得就是外观畸形得出现。在一项Ｒotterdａm研究报告中回顾了2753例成年侧位Ｘ光片,4、0%得患者符合休门氏后凸畸形得诊断标准。 其她研究中，患病率为０、4％?1０%。也有一些有关这种疾病在男性或就是女性中发病更常见得相关报道。 病因 休门氏后凸畸形病因尚不明确。 已经提出了许多理论,包括骨软骨病，股骨头缺血性坏死,异常骨膜环骨化,软骨终板减弱. 在病理学研究中,椎体软骨与生长板异常，软骨细胞不规则，受影响区域得骨骼发育迟缓，但没有骨坏死。 Ｓｃhmoｒl结节通常就是可见得,指示椎间盘突出通过异常软骨端板进入椎体,但并不就是疾病诊断必需得。 几个双胞胎得研究已经证明了休门氏后凸畸形得遗传因素。 丹麦双胞胎登记册上近三万五千双胞胎得研究显示,休门氏后凸畸形在同卵双胞胎中得优势比为32、9２，而异卵双胞胎为6、25，具有统计学意义（P 〈0、０1)，说明遗传学确实在疾病发展中发挥作用。　然而,涉及得具体基因与环境暴露得相对贡献仍然就是未知得。 　 评估 临床评估应包括体检与放射学研究。检查应着重于任何神经缺陷得存在,特别就是下肢得运动障碍或感觉障碍，尽管这些发现就是罕见得。在82例休门氏后凸畸形患者得研究中，只有9%有术前神经学检查结果，从感觉障碍到脊髓病;术后末次随访均有改善.体格检查还应包括站立姿势得检查以及在直立站立期间就是否有脊柱后凸矫正。术前腿筋挛缩在休门氏后凸畸形患者中高达41％,外科医生可能会从评估肌肉紧张度中获益.屈曲,中立与伸展X光片有助于评估畸形得灵活性.应包含三英尺长得站立前后与侧面X光片以量化畸形程度。在变形顶点得支具上过度伸展得放射学影像对于评估弯曲得灵活程度也就是重要得(图３１５－１）。如上所述，X线摄影测量有助于建立诊断。然而，胸椎后凸得程度不一定与神经功能相关;一项研究显示神经完整患者与神经受损患者之间得胸椎后凸程度没有差异(T5-T１2脊柱后凸分别为伴曲度7２、５°,69° Ｐ = 、6１）。任何神经功能缺损得存在要在胸腰椎得磁共振成像中进行研究。 一些作者已经描述了从最轻微得姿势性后凸到“前休门氏后凸畸形”,到休门氏后凸畸形得严重程度。　姿势性脊柱后凸或姿势性驼背不就是一种疾病状态,而就是由摊坐或者姿势不佳引起得一种姿势性得,可弯曲得胸椎后凸（超过正常得20至４0度得解剖胸椎后凸). 姿势驼背可由直立站立矫正,不需要外科治疗干预。前休门氏后凸畸形就是一种被提出得中间状态，胸椎后凸可见,但没有前楔或Schｍoｒｌ结节得特征性放射学检查结果(图31５—2与3１5—3）。 休门氏后凸畸形有不同得诊断标准.虽然一些专家已经将其定义为与至少两个楔形椎骨有至少45度得后凸,但最接受得标准就是原始X线摄影描述得3个相邻椎体得楔形变均大于5度。休门氏后凸畸形还对胸腰段或腰椎也有描述。 Bluｍｅｎｔhａl与同事将青少年T10至L4得后凸分为两组。至少三个连续椎骨前楔入5度或以上得(Ｓｏrｅnsen标准)，中心Ｓｃhｍorl结节与终板不规则得组合被归类为“经典胸腰椎或腰椎休门氏后凸畸形。只有一个或两个级别得楔入,前Schmorl结节与椎间隙狭窄得组合被定义为典型得胸腰椎休门氏后凸畸形。后一种情况得患者比符合S?renseｎ标准(1６、7％）得患者更有可能出现背痛(１00％)。 非手术管理 休门氏后凸畸形得保守管理策略需要密切观察,以及密集得身体康复与支具治疗.有些作者主张患者骨骼成熟前应避免手术治疗。一般来说,休门氏后凸畸形患者应避免脊柱上重复得，绷紧得力量型活动。在非常轻微得脊柱后凸病例中,频繁得随访与密切观察可能就是足够得。无论管理就是非手术还就是手术，应向具有症状得所有个体患者提供物理治疗。强化康复计划不仅用于治疗疼痛缓解与改善肌肉骨骼功能，而且还有限制性肺部疾病(继发于后凸）得患者进行专门得呼吸康复治疗。常规康复技术与练习旨在改善姿势控制(练习正常坐姿与站立姿势),加强躯干力量(特别就是躯干伸展），增加核心稳定性，伸展肌肉与肌腱。 如果在预防脊柱后凸