进行性核上性麻痹精品.pptVIP

进行性核上性麻痹 鞠陈莉 202467  定义 进行性核上性麻痹 ( progressivesupranuclearpalsy,PSP)又称 斯-里-奥三式综合征,是一种少见的神经系统 变性疾病,以假球麻痹、垂直性核上性眼肌 麻痹、锥体外系肌僵直、步态共济失调和轻 度痴呆为主要临床特征。PSP的临床表现变 异较大,且无特异的实验室检査,极易被误  简介 ■进行性核上性麻痹(简称PSP)通常开始于中 年晩期,进行性核上性麻痹引起肌肉强直, 很球活动不能以及咽部肌肉无力,表现为双 不能向上转动。由于同时伴发有帕金森病 的症状,随着病情的发展,病人可出现严重 强直和失去活动能力。本病破坏基底节及脑 千,其病因不明,目前尚无有效治疗方法 治疗帕金森病的药物有时可减轻其症状。  该疾病还没有特异的生物学标志,因此 在早期阶段或者在缺少一些特征性征兆和症 状时,诊断仍然是主要挑战。尽管在认识进 行性核上麻痹的一些遗传因素方面已取得了 最新进展,但病因仍不清楚。进行性核上麻 痹患者的脑生化学研究为进一步提高认识此 病的特征提供了潜在的、有益的指导作用。  PsP一发病机制 PSP,纹状体对18F-多巴摄取减少,D2R密 度降低。多巴胺(DA)和高香草酸(HVA)含量 减少;胆碱能神经元亦受累,乙酰胆碱转移酶 活性降低。额叶、纹状体、