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重庆医科大学附属第一医院 视神经脊髓炎谱系疾病 诊断和治疗 重庆医科大学附属第一医院神经内科 秦新月 重庆医科大学附属第一医院 NMOSD诊断 NMOSD历史 NMOSD诊断标准 鉴别非 NMOSD可能的情况 新标准的进步性 重庆医科大学附属第一医院 NMOSD历史 不属于Ms MS治疗加重 NMOSD MS一种 NMO-IgG 2006 必备条件 1999 √ON+脊髓炎 必备条件 支持条件* 1894 √ON+脊髓炎 脊髓MR|3 命名NMO√无其它CNs神个节段 ON脊髓炎经损伤证据√头颅MR不 1844 符合MS标准 病例报道 √血清NMo lgG阳性 *至少满足2项 ON( optic neuritis:视神经炎 NMO-IgG即AQP4lgG Jarius S. et al. J Neuroinflammation. 2013 Jan 15: 10: 8 重庆医科大学附属第一医院 2006诊断标准未纳入 一些非NMO的患者: 血清AQP4gG阳性 cNS病灶内的AQP4缺失、星形胶质细胞发 生病理改变(NMo病理改变) 属于NMO谱系疾病 Wingerchuk DM, et al. Lancet Neurol. 2007 Sep; 6(9): 805-15 重庆医科大学附属第一医院 视神经脊髓炎谱系疾病 NMO Spectrum Disorders(NMOSD) Wingerchuk DM, et a/ 2007 包括: √NMo √自限性NMo √视神经脊髓型Ms 伴有自身兔疫性疾病的ON或长节段受累 的脊髓炎 √脑部有典型NMO病灶的ON或脊髓炎 Wingerchuk DM, et al. Lancet Neurol. 2007 Sep; 6(9): 805-15 重庆医科大学附属第一医院 2015国际专家共识 International consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders Dean M. Wingerchuk, Brenda Banwell, Jeffrey L. Bennett, et al Neurology published online June 19, 2015 重庆医科大学附属第一医院 NMOSD定义 取消了NMo的单独定义,将NMo整合入 NMOSD的大范畴中 2015前 2015 NMOSD NMOSD NMO Wingerchuk DM, et al. Neurology. 2015 Jul 14: 85(2): 177-89 重庆医科大学附属第一医院 NMOSD定义整合原因 AQP4-lgG阳性的NMo和 NMOSD患者在生物 学特性上没有差异 一些 NMOSD患者首次发作时CNS病灶未累及 视神经或脊髓,但后续发作时的临床特征符合 传统定义的NMo 目前的免疫治疗策略对于NMO和 NMOSD是完 全相同的 Wingerchuk DM, et al. Neurology. 2015 Jul 14: 85(2): 177-89 重庆医科大学附属第一医院 NMOSD诊断标准 1.AQP4gG阳性诊断标准 2.AQP4gG阴性或未检测诊断标准 3.核心临床特征 4.AQP4gG阴性或未检测附加MR要求 Wingerchuk DM, et al. Neurology. 2015 Jul 14: 85(2): 177-89 重庆医科大学附属第一医院 NMOSD诊断标准 AQP4-lgG阳性诊断标准 1.符合至少1项核心临床特征 2.AQP4-gG阳性(强烈推荐基于细胞的检 测方法) 3除外其它可能的诊断 Wingerchuk DM, et al. Neurology. 2015 Jul 14: 85(2): 177-89