视网膜母细胞瘤影像学表现详解.pptVIP

视网膜母细胞瘤 (retinoblastoma, RB)  解剖 眼球:包括服球壁 和眼球内容。 Cornea 眼球壁:由外向内 依次为巩膜、脉络p 膜、视网膜。前部 为角膜、虹膜、睫 Lens 状体。 nerve 眼球内容包括房水 Ciliary body 晶状体、玻璃体。  视网膜( retina)居于眼球壁的内层,是一层 透明的薄膜 色素上皮层 大体分层 视网膜感觉层 两层间在病理情况下可分开,称为视网膜脱离 视锥细胞(感受强光、色彩) 视网膜功能视杆细胞(感受弱光) 视神经节细胞等  概述 来源于视网膜内颗粒层细胞。 有遗传性(40%)一部分有家族史,一部分为 合子形成过程中突变所致 非遗传性(60%)为体细胞突变所致 视网膜母细胞瘤基因(RB)位于13号熟色体1 区4带,是一种抗癌基因  流行病学表现 多见于5岁以下儿童,绝大多数三岁以内发病 RB是学龄前儿童最常见眶内恶性肿瘤 成年人和中老年人罕见 无种族和性别差异 单側发病为多,双侧发病约30-40%  病理 肉眼观肿瘤为灰白色或黄色 的结节状肿物,切面有明显 的出血及坏死,并可见钙化 点 镜下见肿瘤由小圆形细胞构 成,常只见核而胞浆不明显。 核圆形、深染、核分裂像多 见。有的瘤细胞停固绕一空 腔作放射状排列,形成菊形  临床表现 典型表现为“白瞳症”, 眼底见灰白色或黄白色 半球形肿物。 青光眼;(肿瘤导致前 房角阻塞,眼压升高 眼球增大、突出。  影像学分期 冫眼球内期:表现为肿瘤局限于眼球内。 青光眼期:局限于眼球内同时伴眼球增大 眶内期:肿瘤穿破巩膜形成框内肿瘤或侵犯 视神经。(局限于瞧内) 眶外期:病变已蔓延至眼眶外、沿着视神经 侵犯颅内,或已有转移。  影像学表现 CT表现:(RB首选C7检查 眼球玻璃体内后部肿块样高密度影瘤内可见斑 斑片或者团块状钙化,文献报道钙化发生率90% 以上。(这种钙化是因为瘤体血供不足导致部分 组织坏死,产生钙化复合体) CT值通常大于100Hu以上,增强可见未钙化瘤体 不同程度强化  内生性RB常表现为眼球内肿物影,无视网膜剥离 外生型RB往往合并视网膜剥离 肿瘤侵及视神经肘,视神经增粗;肿块较大肘向前 侵犯,晶状体移位、破坏、诮失,并侵犯前房;颅 内侵犯主要表现为脑室、脑池等处肿块 冫转移一般不常见,多循血路转移至骨、肝、肺 肾等处。淋巴道转移只在眼眶软组织被累及射才 发生,多转移到耳前及颈淋巴结