视网膜的母细胞瘤.pptVIP

LOGO 视网膜母细胞瘤 (retinoblastoma)  流行病学表现 好发于3岁以下儿童,成人发病罕见 ≯儿童最常见的眼内恶性肿瘤 发病率约为1:18000至1:21000 无种族、地域及性别差异 ≯有较高的自然退化率,达1.8%3.2%,高于其他肿 瘤的1000倍 单側发病为多,双侧发病约18-40%  病因与发病机制 来源于视网膜胚胎性核层细胞 ≯有遗传性(40%)一部分有家族史,一部分为 合子形成过程中突变所致 非遗传性(60%)两种方式。为体细胞突变所 致 ≯视网膜母细胞瘤基因位于13号染色体1区4带,是 种抗癌基因 视网膜母细胞瘤基因缺失或失活是其发生的重要 机制。大约93%的遗传型和87%非遗传型RB患者 发现有Rb基因突变  分类 分化型少数,恶性程度较低,主要由方形或低 柱状细胞构成。 朱分化型绝大多数,恶性程度高,主要由小圆 神经母细胞瘤构成。 ≯肿瘤生长迅速。瘤体内虽血管丰富,仍不能 满足肿瘤生长需要,因而常出现大片坏死。 瘤体内有大小不等、有形态不规则钙质沉着  临床表现及分期 1眼内生长期:其早期症状和体征是视力障碍和眼 底改变 若肿瘤小,位于眼底周边,常不影响中心视力; ●若肿瘤位于后极部,体积虽小,仍可较早的引起视力减退, 并可产生斜视或眼球震颤;若肿瘤充满眼内或视网膜广泛脱离, 则视力丧失。 ●开始在眼内生长时外眼正常,因 患儿年龄小,不能自述有无视力障碍, 因此本病早期一般不易被家长发现 当肿瘤增殖突入到玻璃体或接近晶体 时,瞳孔区将出现黄光反射,故称黑 蒙性猫眼,此时常因视力障碍而瞳孔 散大,白瞳症或斜视而家长发现。 ●看  临床表现及分期 2青光眼期:肿 瘤长大充满玻璃体腔, 晶状体和虹膜受压前移, 使房角变窄或关闭,眼 压升高,或因肿瘤细胞 阻銮或直接侵犯房角引 起头痛、眼痛、结膜充 血等继发性青光眼症状。  临床表现及分期 2青光眼期:肿 瘤长大充满玻璃体腔, 晶状体和虹膜受压前移, 使房角变窄或关闭,眼 压升高,或因肿瘤细胞 阻銮或直接侵犯房角引 起头痛、眼痛、结膜充 血等继发性青光眼症状。  临床表现及分期 3.眼外蔓延期: 最见经视神经蔓延至 眶内和颅内,也可穿破 角膜、巩膜形成突出賬 球外肿块  临床表现及分期 4.全身转移期: 转移途径: (1)多数经视神经或眶裂进入颅内。 (2)经血行转移至骨及肝脏或全身其他器 官 (3)部分经淋巴管转移到附近淋巴结。  预后 ≯转移一般不常见,多循血路转移至骨、肝、肺 肾等处。淋巴道转移只在眼眶软组织被累及时才 发生,多转移到耳前及颈淋巴结。 ≯预后一般不好,多发病一年半左右死亡。 偶见自发性消退。