先天性动脉畸形.pptVIP

先天性主动脉畸形  先天性主动脉缩窄  定义 无名动脉至第1对肋间动脉间的主动脉管腔狭窄,多局限于峡 部,也可呈长管状,或累及主动脉弓 占先天性心脏病7%~14% 多见于男性 独立畸形 常合并动脉导管未闭、室间隔缺损  解剖图示 的主动脉  分型 导管后型(成人型):占90%,缩窄位于动脉导管韧带的远端, 多为局限性狭窄。动脉导管多数闭合,较少合并心内畸形。胸、 腹壁形成侧支循环 导管前型(婴儿型):占10%,缩窄位于动脉导管前,范围较广, 动脉导管常不闭合,多合并心内畸形。侧支血管相对少见 临床表现取决于缩窄的位置、范围、程度及有否合并其他畸形  分型 导管前型 导管后型  侧支循环 主動 動韌帶 肋間動涯 降主動睡 胸内動  胸片征象 胸片后 前立位-“3”字征 服钡一反“3”字征 ·肋骨切迹 左上纵隔影增宽 临床上肢高血压,下肢低血压或无脉 与大动脉炎或原发性高血压鉴别  胸片  胸片