多发性肌肌炎炎皮肌炎.ppt

多发性肌炎皮肌炎 大头医生 编辑整理 英文名称 polymyositis-dermatomyositis 缩写 PM-DM 别名 idiopathic inflammatory myopathy:多发性肌炎/皮肌炎:多发性 肌炎和皮肌炎;特发性炎症性肌病; multiple myositis- dermatomyositis:多肌炎-皮肌炎 类别 风湿科/弥漫性结缔组织病/炎性肌病 ICD号 M33.1 概述 多发性肌炎皮肌炎( polymyositis-dermatomyositis,PMDM是 组亚急性或慢性起病的获得性炎症性肌病,其主要病理特征 是肌纤维坏死、再生及肌间质内炎性细胞浸润。PMDM的病因 未明,到目前为止仍属排除性诊断,凡是找不到明确感染因子 (如病毒、细菌、寄生虫等)的炎症性肌病均属此病范畴,故又 称为特发性炎症性肌病( idiopathic inflammatory myopathy)。由 于本组疾病对皮质类固醇激素治疗反应良好,推测其发病机制 可能与自身兔疫异常有关。 概述 多发性肌炎(φ polymyositis,PM)的主要临床表现是以肢体近端、 颈部和咽部肌群无力伴疼痛为主的弥漫性炎性肌病。若合并典 型皮疹者,则称之为皮肌炎( dermatomyositis,DM)。约1/3病人 可合并其他结缔组织疾病,1/10病人与肿瘤伴发 流行