全版先天性心脏病PPT课件.pptVIP

* 三、动脉导管未闭 动脉导管未闭为常见的先天性心脏病之一。 【病理】 未闭的动脉导管 上端起于主动脉峡部小弯侧，于做锁骨下动脉相对应， 另一端为于左肺动脉根部左上方，接近主肺动脉分叉处 根据未闭导管的形态可分为：管形、漏斗形和窗形， 导管的直径差异很大，多数为5-15mm ,长度约3-5mm。 ;.; * 【临床表现】 心悸、气短。 胸骨左侧第2-3肋间可扪及细震颤及听到连续性机器样粗糙杂音。 ;.; * 【超声检查】 （一）超声心动图表现 ⒈切面超声心动图 ⑴直接显示未闭动脉导管。 ⑵肺动脉主干及其分支扩大。 ⑶左心容量负荷增大，左房、左室增大。 ;.; * ⒉多普勒超声心动图 ⑴脉冲多普勒：取样容积置于动脉导管开口处，可显示收缩期、舒张期连续性双向湍流频谱曲线或全舒张期湍流频谱曲线。 ;.; * ⑵彩色多普勒：显示经导管进入主肺动脉的红色为主的多彩血流束沿主肺动脉外侧上行，同时主肺动脉内侧为蓝色血流。 ;.; * 四、法洛四联症 【病理】 ⒈肺动脉狭窄 单纯肺动脉瓣狭窄 右室漏斗部狭窄。 漏斗部狭窄可表现为： ①局限型肌肥厚型 ②隔膜型 ③长管型 ⒉室间隔缺损 ⒊主动脉骑跨 ⒋右心室肥厚为继发性改变 ;.; 12 100 12 100 12 100 12 100 12 100 12 100 12 100 12 100 12 100 12 100 * ;.; * 一、房间隔缺损 【病理】 房间隔缺损分为 原发孔型 继发孔型 通常房缺是指继发孔型。 房缺根据缺损部位不同分为四型： ①中央型（卵圆孔型）：位于房间隔 中部相当于卵圆窝部位，此型最常见， 约占房缺的76%. ②下腔型：缺损位于房间隔后下方与 下腔静脉入口相延续，此型约占12%。 ;.; * ③上腔型（静脉窦型）：位于房间隔后上方，缺损 与上腔静脉入口无明显界限，约占3.5%。 ④混合型：兼有上述两种以上的巨大房间隔缺损， 约占8.5%。 ;.; * 房间隔缺损最基本的血流动力学改变: 心房水平的左向右分流 分流量取决于 缺损大小 两房间压力差 导致右心容量过重，右房、室扩大。严重病例后期可发生肺动脉高压。 ;.; * 【临床表现】 胸骨左缘第2、3肋间可听到Ⅱ- Ⅲ/6级吹风样收缩期杂音，较柔和。 心电图检查见右心室肥大及（或） 完全右束支传导阻滞。 ;.; * 【超声检查】 （一）超声心动图表现 ⒈切面超声心动图 ⑴房间隔局部回声失落或中断： 是诊断房间隔缺损的直接征象 继发孔型房间隔缺损 回声失落多为于房间隔 中部，静脉窦型则回声 失落位于房间隔颈部。 原发孔型缺损则房间 隔下部回声失落。 ;.; * ⑵右心容量负荷过重表现： ①右心室扩大 ②三尖瓣环扩大，幅度增强 ③右室流出道增宽 ④室间隔平坦伴运动异常， 严重者室间隔呈反向运动。 ;.; * ⒉多普勒超声心动图 ⑴脉冲多普勒法： ①房水平分流取样容积置于房间隔缺损处或缺损口右房 侧偏右下，显示正向（左向右分流）湍流频谱，始于 收缩早、中期，持续致舒张末期，收缩末期最大分 流速度达40mm/s以上有 诊断意义。 ②肺动脉内收缩期血流速度 快，流量增加，伴肺动脉高 压者有肺动脉瓣返流。 ③三尖瓣口流速增快及流量 增大。 ;.; * ⑵彩色多普勒现象： ①过隔血流： 于四腔观显示红色（左向右分流）血流穿越房间隔进入右房并指向三尖瓣，于收缩中期晚期及舒张早期流速最大，彩色明亮。 ②肺动脉内及三尖瓣口可出现折返彩色血流。 ;.; * 二、室间隔缺损 【病理】 根据胚胎来源可将室间隔缺损分为三