《精品》先天性心脏病的胚胎发育.pptVIP

;.; * 室间隔发育与临床 肌部间隔（小梁部） 窦部间隔（流入部） 圆锥间隔（流出部） 膜部间隔（三部分汇合部） 如果间隔某部分发育不好或融合不好，即可形成不同部位的室间隔缺损。 ;.; * ;.; * 心内膜垫发育与临床 ;.; * EC形成 胚胎发育第四周末，房室管的背侧和腹侧的正中部分，心内膜组织增厚（间叶细胞），形成房室心内膜垫（Endocardial Cushion,EC）. ;.; * EC发育与临床 中心心内膜垫与前后心内膜垫向两侧隆起的结节汇合，左侧部EC形成二尖瓣前叶，右侧部EC形成三尖瓣隔叶。（二、三尖瓣畸形） 中心心内膜垫向心房侧发育，形成部分原发隔，封闭原发孔。（Ⅰ孔ASD） 前后心内膜垫汇合生长－窦部室间隔，封闭室间孔。（窦部室间隔缺损） ;.; * ;.; * ;.; * 心内膜垫缺损（ECD） 部分型ECD Ⅰ孔型ASD Ⅰ孔型ASD+MV或（和）TV畸形 心内膜垫型VSD（或合并房室瓣畸形） 单心房 左室右房通道：膜部间隔心房部缺损，位于三尖瓣隔瓣之上及二尖瓣前瓣之下。缺损小，通常房室瓣无畸形。归类不统一。 ;.; * ECD 完全型ECD Ⅰ孔ASD、心内膜垫型VSD、严重的房室瓣畸形（包括房室瓣完全断裂、房室环缺失形成共同房室瓣等）。 ;.; * ;.; * 完全型ECD 左前瓣和右前瓣是否相连及其与室间隔嵴的连接方式是Rastelli分型的基础。 Rastell等依前共瓣形态之不同将完全型ECD分为三型。 ;.; * 完全型ECD A型：有发育分化相对均等的左前瓣和右前瓣，左前瓣和右前瓣分别由腱索连于各自室间隔嵴部。 B型：左前瓣较大，跨过室间隔延伸至由心室，瓣叶腱索连于由室乳头肌上。 C型：前共瓣完全不能区分为二尖瓣和三尖瓣，瓣下无腱索，形成浮动的瓣叶。 ;.; * 原始心管的弯曲 心球心室段向右弯曲 房室管向后（背侧）弯曲 心房静脉窦部向上弯曲 分为三段 近段：动脉干 中段：心动脉球，近侧段原始右室，原来的心室形成原始左室 远段：心房和静脉窦移至圆锥动脉干的后背侧 ;.; * ;.; * 心襻的形成 原始心管的心球心室段向一侧扭曲旋转成U型，形成襻状，称为心脏球室襻。 正常时心球心室向右侧扭曲旋转，转向心管的右前方，形成U形弯曲，称为右襻（D-loop)。 ;.; * 襻 pàn名 (1)系衣裙的带子[band]。如：襻带（系衣裙的带）；襻膊（宋代的一种挂在颈项间，用来搂起衣袖方便操作的工具） （2）用布做的扣住钮扣的套[loop]。如：纽襻儿 （3）外形、用途或功能类似于襻的东西[loop]。如：篮子襻儿；车襻儿；鞋襻儿 襻 pàn动 用绳子绕住[fasten]。如：用绳子襻上，使连在一起；襻上几针 襻 pàn (1)扣住钮扣的套：扣～。纽～。 (2)功用或形状像襻的东西：鞋～儿。 (3)扣住，使分开的东西连在一起。 ;.; * ;.; * 心襻的形成 同时，房室管弯向背侧，使原始心房和静脉窦移至心室背侧，随后向颅侧方向移动弯曲，直至到达圆锥动脉干的背侧。 同时圆锥动脉干出现旋转，形成螺旋形使整个心脏弯曲形成类似S形 ;.; * ;.; * D-loop 通过扭曲旋转，心脏达心管形成两个平行的管道系统，每个管道系统各有一套腔室，最终室原始右心室位于右前方，原始左心室位于左后方（D-loop），成为心脏大血管发育的重要标志之一。 ;.; * L-loop 如果心球心室向左侧扭曲旋转，形成与正常相反的形态结构，称为左襻（L-loop） ;.; * 心襻 原始心室右端与圆锥部连接，发育成右心室，连接共同出口心球孔。原始心室左端与房室管连接，发育成左心室，连接共同入口房室孔。 ;.; * ;.; * 原始心室两端相互靠拢，房室管向右侧移位至中线处心室的颅侧。 心球向左侧移位至中线处心室背侧，圆锥间隔发育，将心球分隔成左右心室流出道。 ;.; * ;.; * ;.; * 心内膜垫等发育将房室管分隔成左右心室流出道。 圆锥动脉干分隔、旋转、发育，主动脉后移与左室连接肺动脉与右室连接位于左前。 ;.; * 单腔的心管最终发育为成型心脏： 四个心腔： 两对瓣膜： 两个大动脉 ;.; * ;.; * 妊娠第8周，胎儿的心血管系统发育基本完成，因此妊娠第3～8周是胚胎心血管系统发育的关键时期。 ;.; * 心脏分隔 Quiz： 心脏发育过程中共有多少个隔？ ;.; * 心脏分隔 单腔的心管发育为成型心脏共7个隔： 房间隔的Ⅰ膜和Ⅱ膜 肌部室间隔、房室间隔 圆锥隔、动脉干隔、主－肺动脉间隔。 ;.; * 心脏分隔 三个隔由扩大心腔壁融合形成被动隔： 房间隔Ⅱ膜、肌部室间隔、主－肺动脉隔 三个隔由心内膜垫主动形成