高白细胞瘀滞综合征治疗版详解.pptVIP

高白细胞性白血病的治疗 廊坊市中医医院 高白细胞血症的危害 白细胞可塑性小,变性能力差,过高的白细胞在微循 环中大量淤滞,导致血流减慢,血粘滞度增高,特别 易在脑、肺、肾、腹腔血管梗塞,危及生命;另外白 血病细胞耗氧量高,导致组织缺氧,低氧血症严重, 加之白血病细胞浸润破坏血管壁致脏器出血、水肿, 更由于血小板计数减少和大量白血病细胞崩解释放出 促凝血物质,极易形成DIC。 高白细胞性白血病概况 高白细胞白血病可见于各型白血病,约占急性白血病 5%20% ALL中T细胞型多见高白细胞。 520%的急性髓系细胞白血病(AMI患者,初诊时白 出胞大于100×10/L,为高白细胞性白血病。其中的 APL,经全反式维甲酸(ATRT及三氧化二砷的诱导分 化,可发生白细胞呈10倍以上增高。 ■慢性粒细胞自血病(CMI)临床特点是肝睥肿大伴白细胞 计数明显升高,其中80%在100×109/L以 可高达 000×109①L,各阶段中性粒细胞均明显增多。 先天性白血病的白细胞明显增高,可高达150×10/L, 以原始细胞占优势。 婴儿急性白血病亦多见高白细胞。 高白细胞的具体病因 ■尚无定论。 首先是细胞的迅速增殖导致了白血病细胞负荷加重; 其次,造血细胞粘附功能的紊乱使其对骨髓的亲和力 下降,更易进入外周血 ■有关研究认为端粒醢活性增高导致高白血病细胞的生 物学特性。临床观察初诊时及经化疗获临床缓解的病 例,凡具有较高的端粒酶活性者,经多次化疗仍不能 缓解。提示端粒酶活动可能与其病变有密切关系。 高细胞白血病并发症的表现 ■1、急性细胞溶解综合征 高白细胞白血病需通过化疗来杀死肿瘤细胞,使 高白细胞下降,但大量白血病细胞溶解可引起核酸增 加,出现高尿酸血症,表现为:血尿酸20mg/dl,尿 中尿酸1mg/d,及尿酸性肾病(呕吐、昏睡、少尿 无尿、抽搐等肾功能不全症状)或输尿管尿酸结石(腹痛 、血尿、尿浑浊含黄色结晶)和高钾血症、氮质血症 低钙血症及高磷血症(可导致心律失常,抽搐等表现) 同时,化疗使大量细胞破坏,使细胞内的大量促凝物 质释放激活凝血系统,易发生弥漫性血管内凝血。重 者可危及生命,需急诊处理。 高细胞白血病并发症的表现 2、白细胞淤滞综合征 化疗后白细胞数开始下降需24小时,如白 细胞下降50%则需要3-4天。在此期间,由于血 循环中白细胞数较高,容积增加,细胞变形能 力变小,使血流缓慢,组织缺氧,细胞淤滞和 血栓形成。内皮系统和补体系统也参与这一过 程。临床上可有脑梗塞,肺栓塞,冠状动脉梗 死、脾梗死等,常见肺、脑栓塞。 白细胞淤滞综合征 (1)脑梗塞 病理标本上可见大量的白血病细胞滞留在血管腔 内,形成瘤细胞拴,严重者穿过血管。白血病细胞渗 入脑实质,形成灶状或团状的渗润结节,由于管腔的 阻塞,组织缺氧,血管壁易损伤与破裂,表现脑实质 内大小不一的散在出血灶。临床上表现精神改变或抽 搐,头痛,呕吐,昏迷等,可有定位体症,有脑压增 高及脑脊液改变,如蛋白增高及细胞数增加,糖和氯 化物改变,脑脊液培养往往阴性。有的病例临床上虽 无明显的神经系统症状,但可并发脑膜白血病。 白细胞淤滞综合征 ■(2)肺栓塞 症状和体症缺乏特异性,可有呼吸困难, 胸痛,咳嗽,发热,肺部可听见罗音,胸片和 其他影像学可有提示。高白细胞白血病也可并 发呼吸窘迫综合症,早在1961年 Resnick等已描 述白血病与ARDS的关系,其发生率占同期的 3.2%。目前认为白血病并发ARDS与白细胞总 数及原始细胞百分率有关。白细胞越高,大量 的白血病细胞在肺微循环中滞留,导致ARDS 。感染既能诱发又能加重ARDS 臼细胞瘀滞症状 器官 症状 肺 呼吸困难、低氧血症、弥漫性肺 泡出血、呼吸衰竭 中枢神经系统 神志不清、嗜睡、头昏、头痛、 谵妄、昏迷、局灶性神经功能缺损 眼耳 视力下降、视网膜出血 耳鸣 心脏 心肌缺血/梗死 血管系统 肢体缺血、肾静脉血栓形成、阴 茎异常勃起