出凝血疾病的检测参考幻灯片.pptVIP

基因检测 Vascular Disorder Platelet Disorder Coagulation Factor Disorder Thrombotic Disorder ACVRL1 ACBD5 FERMT3 HPS1 MYH9 STIM1 F2 FGB ADAMTS13 COL3A1 ACTN1 GATA1 HPS3 NBEA STXBP2 F5 FGG SERPINC1 ENG ANKRD26 GFI1B HPS4 NBEAL2 TBXA2R F7 GGCX SERPIND1 GDF2 ANO6 GNAS HPS5 ORAI1 TBXAS1 F8 LMAN1 HRG SMAD4 AP3B1 GNE HPS6 P2RY12 THPO F9 MCFD2 PROC BLOC1S3 GP1BA ITGA2B PLA2G4A TUBB1 F10 SERPINE1 PROS1 BLOC1S6 GP1BB ITGB3 PRKACG VIPAS39 F11 SERPINF2 THBD CYCS GP6 LYST RASGRP2 VPS33B F13A1 VKORC1 PLAT DTNBP1 GP9 MASTL RBM8A W AS F13B VWF ETV6 HOXA11 MPL RUNX1 FGA 中国医学科学院血液病医院 临床检测中心止血血栓室 孙海燕 出凝血疾病的检测 生理性止血 血管损伤 血管收缩 血管内皮下组织 血小板黏附、 聚集、释放 vWF 5-HT 、 TXA2 等 凝血系统激活 血凝块形成与维持 纤维蛋白网 血小板血栓 抗凝系统 纤溶系统 一期 止血 二期 止血 XII XIIa XI XIa IX IXa X Xa II IIa I Is Ii XIII XIIIa VII VIIa VIII VIIIa TF +Ca 2+ 前激肽释放酶 激肽释放酶 丢失不引起出血 Va V Ca 2+ PL HMW-K PL 凝血瀑布 内 源 性 凝 血 途 径 外 源 性 凝 血 途 径 共同途径 3 2020/3/1 筛查 APTT PT TT Fbg DDimer FDP 因子活性 凝血因子 II 活性测定 凝血因子 V 活性测定 凝血因子 VII 活性测定 凝血因子 VIII 活性测定 凝血因子 IX 活性测定 凝血因子 X 活性测定 凝血因子 XI 活性测定 凝血因子 XII 活性测定 凝血因子 XIII 筛查 抗体 纠正试验 特异性因子抗体 （ VIII ） 狼疮抗凝物检测 凝血因子活性测定 项目 结果 单位 参考范围 PT 16.9 S 11-14 INR 1.47 0.87-1.2 APTT 109.4 S 23.7-36.0 TT 16.1 S 13.3-19.3 FIB 3.93 g/L 2-4 FVIII 56.8 % 50-150 FIX 39.2 % 50-120 FXI 41.3 % 50-120 FXII 27.0 % 50-120 DRVVT 筛选 143.4 S 31-44 DRVVT 确认 56.4 S 30-38 DRVVT 比值 2.5 0.8-1.2 结论 提示狼疮抗凝物存在。 凝血因子活性测定 ? 原理：凝血因子活性是通过其纠正乏该因子血浆所致的凝固时间延长的能力 而测得的。梯度稀释已知凝血因子活性的血浆（标准品），与乏该因子的血 浆混合，然后做 APTT 或 PT 测定，建立参考曲线。受检者血浆与乏该因子的 基质血浆混合，测其 APTT 后 PT 值，通过标准曲线可计算其凝血因子的活性。 ? 因子缺乏或者假性降低： 3 个浓度 ? 当存在狼疮抗凝物等非特异性抗体时，凝血因子活性测定呈现稀释效应 7 2020/3/1 8 2020/3/1 凝血因子活性测定 项目 结果 单位 参考范围 PT 16.9 S 11-14 INR 1.47 0.87-1.2 APTT 109.4 S 23.7-36.0 TT 16.1 S 13.3-19.3 FIB 3.93 g/L 2-4 FVIII ≥ 120.1 （ 56.8 ； 108.6 ） % 50-150 FIX ≥ 119.4 （ 39.2 ； 75.6 ） % 50-120 FXI ≥ 102.3 （ 41.3 ； 71.6 ） % 50-120 FXII ≥ 59.4 （ 27.0 ； 47.5 ） % 50-120 DRVVT 筛选 143.4 S 31-44 DRVVT 确认 56.4 S 30-38 DRVVT 比值 2.5 0.8-1.2 结论 提示狼疮抗凝物存在。 项目 结果 单位 参考范围 PT 11.6 S 11-14 INR 0.95 0.87-1.2 APTT 129.9 S 23.7-36.0 TT