（优质医学）肾小管酸中毒.ppt

* II 型肾小管性酸中毒 原发病因 可分为散发性及遗传性。有家族遗传性，多为常染色体显性遗传，可能是因为HCO3-重吸收功能不成熟或成熟延迟有关，因部分患儿随年龄增长自而愈。 * II 型肾小管性酸中毒继发病因 1.合并于其他近端肾小管遗传性功能障碍 特发性Fanconi综合症 、胱氨酸病 、遗传性果糖不耐受 等 2.药物及毒素 碳酸酐酶抑制剂 、甲基-３-色酮、链脲佐菌素、丙戊酸 、过期四环素、庆大霉素、重金属（铀、铅、汞、镉） * ３.其他 原发及继发性甲状旁腺功能亢进，维生素D缺乏或维生素D抵抗、干燥综合症，髓质囊肿病，肾病综合症，肾淀粉样病，阵发性睡眠性血红蛋白尿，骨硬化病，肾纤维瘤，肾移植排异反应，高钾血症，慢性活动性肝炎等 * II型肾小管性酸中毒 －－临床表现 AG正常的高血氯性代谢性酸中毒 本征在酸中毒时，尿可呈酸性(PH 5.5)，可滴定酸及NH4+，尿中HCO3- 增多 虽酸中毒