（优质医学）肾囊肿的影像学表现.ppt

Bosniak Ⅳ型 左侧复杂性肾囊肿，厚壁且有增强 * Bosniak Ⅳ型 右侧复杂性肾囊肿，有强化的结节且不均一改变 * 多囊肾 多囊肾，系遗传性病变，其发病率约为1/500，且仅1/6的患者在生前因有症状而被发现。根据遗传学研究多囊肾分常染色体显性遗传多囊肾（ADPKD）（成人型）和常染色体隐性遗传性多囊肾（ARPKD）（婴儿型），其中成人型常合并多囊肝。在此仅讨论成人型多囊肾。 * 遗传学特点 ADPKD为常染色体显性遗传，外显率为100%，的致病基因有两个位点，即16号染色体短臂1区3带的第3亚带和4号染色体长臂1区3带的第23亚带。 * 病理特征 全肾布满大小不等、层次不同的囊肿，自米粒大小至直径数厘米不等。大多数在囊肿之间仍可辨认较正常肾实质存在。 * * 临床表现 ADPKD是多系统全身性疾病，其病变除肾脏外，可有心血管系统、消化系统及其他系统异常。典型的症状出现于30-50岁，以疼痛、