库欣综合征 副本.pptVIP

库欣综合征的诊断与治疗 主讲人:王志超  肾上腺管 肾上腺 肾上腺 左肾 右肾、 肾静脉 肾动康下腔静脉 腹主动脉  肾上腺疾病分类 皮质醇增多症 2原发性醛固酮增多症 3肾上腺髓质功能亢进症 1)嗜铬细胞瘤 2)肾上腺髓质增生 4.肾上腺性征综合征 (1)先天性肾上腺皮质增生症 2)男性化肾上腺肿瘤 3)女性化肾上腺肿瘤  库欣综合征 (Cushing syndrome)  概念 为机体组织长期暴露于异常增高糖皮质 激素引起的一系列临床症状和体征,也 称皮质醇增多症,其中最多见的为 ACTH分泌亢进所引起的临床类型,称 为库欣病( Cushing disease)  特殊概念 1亚临床皮质醇症:存在自主分泌皮质醇但缺乏典型Cs表现。 尚无定义标准主要符合2点:(1)不具激素过多的临床表现;(2)至少有 下丘脑-垂体-肾上腺轴的两个异常。虽不具典型Cs表现,但肥胖、高血压 2型糖尿病常髙发。 2周期性皮质醇症:皮质醇分泌呈周期性增多,其间歇期皮质 醇水平正常,是CS中罕见的特殊临床类型 3假性皮质 现功能过度 跃,导致生理性皮质醇 婷溉,件*垂鼇耒整莉 醇性依赖、糖皮质激素 理应激等 4尼尔森综合征( Nelsons syndrome):垂体微腺瘤伴双侧 肾使佳生:长分这坛天搜本后楼轰旗宦赓甓反抑,  库欣综合征病因主要分两类:外源性(医 源性)和内源性,其中医源性CS最常见。 ◇内源性CS分类 1.ACTH依赖性:库欣病,70%;异位ACTH综合征 10%;ACTH来源不明,5% 2.ACTH非依赖性:肾上腺皮质腺瘤,10%;肾上腺皮 质癌,5%;原发性肾上腺皮质增生:(1)大结节性肾上 腺增生(AIM-AH),2%;(2)原发性色素结节性肾上腺病 ( PPNAD)),2%;(3)纤维性骨营养不良综合征( McCune Albright)),2% 3.假性皮质醇症:精神抑郁1%;乙醇依赖1%  各种类型的病因病理及临床特点: ◇ Cushing病:占70%,女多于男ACTH 微腺瘤常见,大腺瘤少见,偶见增生。 少数恶性。大剂量地塞米松可抑制,少 数抑制不满意。一部分肾上腺可为自主 性  ◇异位ACTH综合征 恶性肿瘤产生ACTH如小细胞性肺癌 50%;胸腺瘤10%;胰岛细胞瘤10%; 支气管类癌5%等  肾上腺皮质腺瘤 ◇1090 ◇3~4cm40g ◇起病慢 ◇同侧和对侧肾上腺受抑制