原发性醛固酮增多症诊断治疗的专家共识.docVIP

原发性醛固酮增多症诊断治疗的专家共识 前言为了规范原发性醛固酮增多症 (primary aldostero-nism ，简称原醛症 )的诊断和治疗，中华医学会内分泌学分会肾上腺学组经专家讨论，完成了本专家共识。本共识采用国际上通用的表述推荐强度及证据质量的方法。强 烈推荐使用 推荐 和数字 1，较弱推荐使用 建议 和数字 2 表示。证据质量：●○○○，表示极低质量证据；●●○○，表示低质量证据；●●●○，表示中等质量证据；●●●●，表示高质量 证据。通常按照强的推荐规范进行处理利大于弊， 弱推荐 则需要依据患者个体情况来决定最佳方案。原醛症概况一、定义原醛症指肾上腺皮质分泌过量醛固酮，导致体内潴钠排 钾，血容量增多， 肾素 -血管紧张素系统活性受抑。 临床主要表现为高血压伴低血钾。研究发现，醛固酮过多是导致心肌 肥厚、心力衰竭和肾功能受损的重要危险因素，与原发性高血压患者相比，原醛症患者心脏、肾脏等高血压靶器官损害 更为严重。 因此，早期诊断、 早期治疗就显得至关重要。 二、 患病率过去几十年，原醛症一直被认为是少见病，在高血压人群中不到 1% 。随着诊断技术的提高，特别是将血浆醛固酮与肾素活性比值 (ARR) 作为原醛症筛查指标后，使相当一部分血钾正常的原醛症患者得以发现并确诊。 国外报道在2、3 级高血压患者中原醛症患病率分别为 1.99% 、8.02%  1、 和 13.2%[1] ；而在难治性高血压患者中，其患病率更高，约为 17% ～23%[2] 。国内相关研究报道较少，在亚洲普通高血压 人群中其患病率约为 5%[3] 。2010 年由中华医学会内分泌分 会牵头在全国  11 个省  19 个中心对  1 656  例难治性高血压患 者进行了原醛症的筛查，首次报道其患病率为  7.1%[4]  。由 此可见，对高血压特别是难治性高血压人群进行原醛症的筛 查对临床工作有着现实的指导意义。三、病因分类原醛症主 要分为  5 型，即醛固酮瘤  (aldosterone-producing adenoma)  、 特发性醛固酮增多症  (idiopathic hyperaldosteronism  ，特醛 症)、原发性肾上腺皮质增生  (primary adrenal hyperplasia)  、 家族性醛固酮增多症  (familial hyperaldosteronism)  、分泌醛 固酮的肾上腺皮质癌  (aldosterone-producing adrenocortical carcinoma) 及异位醛固酮分泌瘤或癌 (ectopic aldosterone-producing adenoma or carcinoma ，表 1) 。表 1 原发性醛固酮增多症病因分类及构成比